幼年型慢性粒细胞白血病有哪些表现及如何诊断？

　　发病年龄<4岁，多为1、2岁发病。起病急，病程较短，类似AL。初发症状常为反复感染，其次为出血、瘀斑、皮疹、腹痛、骨痛及肝脾淋巴结中度肿大。幼年型慢性粒细胞白血病累及多能造血干细胞，外周血白细胞数增高，表现为发热、肝脾淋巴结肿大、皮疹、出血、消瘦等。其白细胞数常为(15～85)×109/L(1.5万～8.5万/mm3);血小板数常为(25～100)×109/L(2.5万～10万/mm3);血红蛋白值常为80～100g/L骨髓中粒细胞系统增生极度活跃，巨核细胞减少，周围血中可见幼稚粒细胞、幼稚单核细胞以及有核红细胞。可能有黄瘤(xanthoma)及湿疹样皮炎，此外，还可见到多发的牛奶咖啡色小皮疹(常见于神经纤维瘤)，胎儿血红蛋白(HbF)常升高，平均为38%，有的高达70%，但也有不升高者。Ph1染色体阴性。

　　小儿慢粒还没有统一的诊断标准，1989年在贵阳召开的第二届全国白血病治疗讨论会上订出成人慢粒的诊断标准如下。

　　1.慢性期(chronic period of CML)

　　(1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。

　　(2)血常规：白细胞计数增高，主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞，原始细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)≤5%～10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。

　　(3)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)≤10%。

　　(4)染色体：有Ph染色体。

　　(5)cFu-GM培养：集落或集簇较正常明显增加。

　　2.加速期(accelerated period of CML) 具有下列之二，可以诊断：

　　(1)不明原因的发热、贫血：出血加重，和(或)骨骼疼痛。

　　(2)脾脏进行性肿大。

　　(3)不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。

　　(4)原始细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)在血中及(或)骨髓>10%。

　　(5)外周血嗜碱粒性细胞>20%。

　　(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。

　　(7)出现Ph以外的其他染色体异常。

　　(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。

　　(9)CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

　　3.急变期(blastic crisis of CML) 具下列之一者可以诊断：

　　(1)原始粒细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中≥20%。

　　(2)外周血中原始粒加早幼粒细胞≥20%。

　　(3)骨髓中的原始粒加早幼粒细胞≥50%。

　　(4)有髓外原始细胞浸润。