该病最多见于既往健康1.5~4岁儿童,多为女孩。在急性期,出现米粒大小及黄豆大小丘疹,逐渐发展至蚕豆大小的炎性斑片、荨麻疹或鳞屑性斑块。自觉瘙痒,有轻微胀痛感。数天后至数周后皮肤变软、变薄、无弹性松弛萎缩、如同皱纹纸样皮肤(程度不等)。身体任何部位均可发生,但以面部受累多见,可使患儿呈老年貌。头皮、掌跖常不受累。有些病例的皮损日光暴晒处皮肤上出现红斑及斑块,同时瘙痒加剧。新的丘疹和斑块可能持续数月或数年,偶尔影响大部分部位。部分患者仅有轻微全身症状,血沉增快和酸性粒细胞增高,有1例报告有主动脉炎。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
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