纵隔霍奇金淋巴瘤 (纵隔何杰金病,纵隔淋巴肉芽肿,纵隔帕-斯病)

发病部位:胸部

就诊科室:外科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

目前霍奇金病治疗疗效较好,较轻的患者可以治愈,即便是进展期的患者也有治愈的可能。治疗有赖于正确的病理分型和临床分期,局部单纯淋巴结肿大可采用放射疗法。进展期的患者可加用化疗。正确掌握每个患者治疗原则制定合理的治疗方案。
1.手术原则
手术不是治疗霍奇金淋巴瘤的必要手段,而且完整切除也是不可能的。主要任务是提供足够诊断的组织标本以帮助病理分期,通过影像学检查,对已经明确病变范围的肿块采取适宜的手术方法,获取足够材料以更好的明确诊断。
2.手术方法
根据影像学显示肿瘤的部位和范围来决定具体的手术方法。一般有以下几种:纵隔镜纵隔切开术、胸骨上部分切开术、胸骨正中切开术、后外侧标准开胸术。对反复穿刺还诊断不明的占位病变可施行纵隔切开一类有创手术。无论采取什么方法,在取得标本后应快速病理切片以明确诊断。根据病理科医师的意见,决定所获标本是否满意,如果可以取得明确诊断则不需要重复活检,以减少并发症及所造成的延误治疗等问题。除了进行活检之外,还可以了解纵隔受累情况,并能在手术视野内对可疑之处进行活检。因此,对选择最佳治疗方法以及帮助确定放疗范围具有极大价值。由于切除部分肿瘤并不增加并发症,在必要的时候可扩大切除范围,但要注意检查和活检有引起胸内(肺、心包、胸壁、乳内淋巴结、膈肌)播散的可能性。
3.放射治疗
照射方法分3种:局部照射、不全淋巴结照射及全淋巴结照射。不全淋巴结照射包括受累淋巴结及肿瘤组织外,尚需包括附近可能侵及的淋巴结区。如病变在横膈上采用“斗篷”式,“斗篷”式照射部位包括两侧乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔以至横膈的淋巴结,但要保护肱股头、喉部及肺部免受照射。剂量为35~40Gy,3~4周为1疗程。霍奇金病IA、IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期首先使用放疗较合适。IA期患者如原发病变在膈上,可只用“斗篷”野照射;IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期患者均须用全淋巴结区照射。
4.化疗
最常用MOPP[氮芥,长春新碱,丙卡巴肼(甲基苄肼),泼尼松(强的松)]方案,晚期霍奇金病的预后已大有改观。初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP至少用6个疗程,或一直用至完全缓解,再额外给2个疗程。霍奇金病对MOPP有耐药性,加之MOPP方案中的氮芥可引起严重的静脉炎和呕吐,所以文献推荐了不同的治疗方案,其中以ABVD[阿霉素,博来霉素,硫酸长春碱(长春花碱),达卡巴嗪(甲氮咪胺)]方案较成熟,该方案的缓解率为62%,其对结节硬化型的疗效不亚于MOPP。另一优点是方案中无烷化剂。也有采用在MOPP基础上加博来霉素和阿霉素。ⅢB及Ⅳ期患者使用上述联合化疗方案后,最好对原有明显肿瘤的原发部位,局部加用25~30Gy放射治疗。

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