紫绀型先天性心脏病,左右心之间存在异常通道,同时合并右室流出道梗阻(肺动脉狭窄)或者有极严重的肺动脉高压,致使右心压力增高且超过左心,血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流,患儿出现持续性紫绀,此时肺血流量减少,常见的有法乐四联症及三尖瓣下移等。另外,还可因大血管起源异常,如主动脉和冠状动脉起源于右心室,肺动脉则由左心室分出,同时伴有室间隔或房间隔缺损,此时大量静脉血流入体循环亦可出现持续性紫绀,肺血流量增多,如完全性大动脉转位等。此类新生儿先天性心脏病较复杂,如法洛氏四联症、肺动脉瓣闭锁、右室双出口、大动脉转位、艾森曼格综合征、重度肺动脉瓣狭窄等,其紫绀程度随活动量增加而加重。