紫绀型先天性心脏病，左右心之间存在异常通道，同时合并右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）或者有极严重的肺动脉高压，致使右心压力增高且超过左心，血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性紫绀，此时肺血流量减少，常见的有法乐四联症及三尖瓣下移等。另外，还可因大血管起源异常，如主动脉和冠状动脉起源于右心室，肺动脉则由左心室分出，同时伴有室间隔或房间隔缺损，此时大量静脉血流入体循环亦可出现持续性紫绀，肺血流量增多，如完全性大动脉转位等。此类新生儿先天性心脏病较复杂，如法洛氏四联症、肺动脉瓣闭锁、右室双出口、大动脉转位、艾森曼格综合征、重度肺动脉瓣狭窄等，其紫绀程度随活动量增加而加重。
