致心律失常型右室心肌病 (致心律失常右室发育不良,ARVC)

发病部位:胸部

就诊科室:内科 心血管内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

1.Uh1畸形
Uh1畸形ARVD/C鉴别要点
Uh1畸形ARVD/C
家族史性别(男:女)发病年龄临床发现运动诱发的死亡病理1.3:1婴儿、儿童充血性心力衰竭罕见右心室游离壁心肌完全缺如,心内膜与心外膜层直接相对部分病人有2.7:1中青年心律失常、晕厥、猝死可能右心室游离壁散在性被纤维脂肪组织取代
ARVD/C患者虽偶可合并左心室受累,但程度较轻,亦不呈进行性左心衰竭。而扩张型心肌病常有左心室收缩功能不全,且常呈进行性加重。
3.特发性右心室室性心动过速
属原因不明的良性室性心动过速。特点是室速不易诱发,且晚电位阴性,各种心脏检查右心室无异常。该病有时与不典型ARVD/C不易鉴别。
特发性右心室速与与ARCD/C鉴别要点
特发性右心室室速ARCD/C
临床表现劳力性心悸、头昏、晕厥,猝死罕见心悸、晕厥,可有猝死
发病年龄<35岁<35岁
病因不明可有遗传性
体检正常偶见右心室增大或右心衰竭
VT诱发心房或心室刺激心室刺激
VT形态LBBB图形可有多种不同形态
晚电位常为阴性常为阳性
右心室电图正常碎裂
超声心动图正常右心室增大或局部膨出
起源部位RVOT或高位间隔RVOT,间隔或下壁
腺苷敏感性敏感不敏感
治疗维拉帕米、β-受体阻滞剂、射频消融抗心律失常药索他洛尔、胺碘酮、外科手术,ICD

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