1.Uh1畸形
Uh1畸形ARVD/C鉴别要点
| Uh1畸形 | ARVD/C |
家族史性别(男:女)发病年龄临床发现运动诱发的死亡病理 | 无1.3:1婴儿、儿童充血性心力衰竭罕见右心室游离壁心肌完全缺如,心内膜与心外膜层直接相对 | 部分病人有2.7:1中青年心律失常、晕厥、猝死可能右心室游离壁散在性被纤维脂肪组织取代 |
ARVD/C患者虽偶可合并左心室受累,但程度较轻,亦不呈进行性左心衰竭。而
扩张型心肌病常有左心室收缩功能不全,且常呈进行性加重。
3.特发性右心室室性心动过速
属原因不明的良性室性心动过速。特点是室速不易诱发,且晚电位阴性,各种心脏检查右心室无异常。该病有时与不典型ARVD/C不易鉴别。
特发性右心室速与与ARCD/C鉴别要点
| 特发性右心室室速 | ARCD/C |
临床表现 | 劳力性心悸、头昏、晕厥,猝死罕见 | 心悸、晕厥,可有猝死 |
发病年龄 | <35岁 | <35岁 |
病因 | 不明 | 可有遗传性 |
体检 | 正常 | 偶见右心室增大或右心衰竭 |
VT诱发 | 心房或心室刺激 | 心室刺激 |
VT形态 | LBBB图形 | 可有多种不同形态 |
晚电位 | 常为阴性 | 常为阳性 |
右心室电图 | 正常 | 碎裂 |
超声心动图 | 正常 | 右心室增大或局部膨出 |
起源部位 | RVOT或高位间隔 | RVOT,间隔或下壁 |
腺苷敏感性 | 敏感 | 不敏感 |
治疗 | 维拉帕米、β-受体阻滞剂、射频消融 | 抗心律失常药索他洛尔、胺碘酮、外科手术,ICD |