最近将病变量化找到客观的评价方法,这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”、“心脏收缩功能”和“肾功能”。
1.治疗原则
①早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。②对
硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。
2.对血管病变的治疗
由于雷诺现象常常是硬皮病的先兆表现,因此应首先治疗血管异常。对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作,并预防指端缺血性溃疡的发生。①一般治疗:病人勿吸烟,以免引起血管痉挛。避免使用能加重病情的药物,如β-受体阻滞药。用棉手套和厚袜使手足保暖,多穿衣以防因躯干受寒冷刺激而引起的反射性效应。进行上臂的旋转运动以增进血液循环。②针对血管及改善微循环的药物:改变血小板功能的阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)收效甚微。酮色林是一种组胺拮抗药,能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度,能改善指端溃疡的预后,但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。伊洛前列素是一种前列环素类似物,是一种治疗雷诺现象和指端溃疡的新药。钙通道阻滞药尼群地平是有效的血管扩张药。血管紧张素转换酶抑制药如卡托普利(巯甲丙脯酸)、依那普利可有效控制
高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及右旋糖酐40(低分子右旋糖酐注射液),对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。