(一)发病原因
病因尚不清楚。目前认为细菌、病毒感染与本病有一定的关系，但尚未找到确切的证据。吸烟和日光照射可引发或加重本病。
(二)发病机制
自身免疫反应参与发病。利用免疫荧光技术观察病变血管壁证实有免疫球蛋白沉积，这种免疫球蛋白是抗血管壁成分如弹性蛋白的抗体，也有免疫复合物和补体的存在，从而表明本病系自身抗体或自身抗原抗体复合物激活补体经典途径而造成一系列炎症反应所致。目前也有大量证据说明，T细胞介导的细胞毒作用对本病的发病起重要作用。已有报道，淋巴细胞可对骨骼肌和动脉抗原发生转化反应，同时伴有淋巴激活素释放，表明细胞免疫介导的炎症反应对本病致病也起重要作用。另外发现，本病家族性发病倾向明显，HLA-DR4、HLA-138的表达增强可能为本病的易感基因。现已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎，可与本病并存，这充分说明免疫机制与本病发病过程直接相关。据报道，本病尚可与高血压、动脉硬化、糖尿病和肝病合并存在，这意味着体液因素、代谢异常均可能参与本病的致病。
