性早熟

症状名称: 性早熟

症状部位:生殖部位

相关科室: 儿科 中医科

相关疾病: 肾上腺性征异常症

  (一)神经源性性早熟

  凡脑部器质性病变,影响下丘脑、垂体前叶,使促性腺激素大量分泌,都可导致神经源性性早熟。多伴有颅内高压、瘫痪、癫痛等神经症征。

  1.灰结节错构瘤 灰结节是下丘脑性中枢,灰结节错构瘤是性中枢组织增殖性异常,自主地产生促性腺激素释放激素引起性早熟。由于其病变甚小,一般无脑瘤症状。可通过测定血清中性激素水平诊断。

  2.松果体肿瘤 松果体有抑制促性腺激素释放的作用,如果肿瘤破坏了松果体的抑制作用便可导致性早熟。该病大多发生在男孩,松果体肿瘤发生钙化,故颅骨摄片可见钙化点。

  3.其他神经系统病变 脑炎、脑膜炎、梅毒危伤、手术等引起的性早熟有朋确的既往史;下丘脑部位、第三脑室附近肿瘤(包括神经胶质瘤、颅咽鼓管瘤等)常伴有第三脑室积水,晚期有颅内高压、视野缺损等表现。

  (二)特发性性早熟(体质性性早熟)

  是性早熟中最常见的一种,多见于女孩,女:男之比约为4:1,有时呈家族性。患者在儿童时期生长较快,但以后缓慢并比正常人身高矮,智力发育正常,有生育能力。激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常青春期相同,但尿17一酮类固醇却很低,说明这个时期的肾上腺皮质尚未很好发育。特发性性早熟是由于下丘脑一垂体-性腺轴过早起作用所致,病因不明。诊断主要靠除外其他引起性早熟的病因、疾病。

  (三)Albright 综合征(骨纤维结构不良伴性早熟)

  该综合征有三组症状,即真性性早熟、多发性纤维性骨结构发育不良和皮肤色素沉着。多发于女性,病因不清楚。骨改变可通过X线片显示,长骨假囊肿及斑状疏松,并常局限于一侧肢体。皮肤呈褐色色素沉着,分布不规则,与骨质病变同侧。

  (四)肾上腺皮质源性性早熟

  1.肾上腺皮质肿瘤 多为肾上腺皮质癌,以分泌雄激素为主,男孩可出现假性性早熟伴Cushing综合征。如次产生雌激素为主的肿瘤亦可引起女性假性性早熟。

  2.先天性肾上腺皮增生症 这是一种遗传性疾病。本病是由肾上腺皮质缺乏C21羟化酶等,致使皮质醇合成和分泌减少,通过反馈作用,下丘脑促肾上腺皮质激素释放因子分泌增多,后者作用于垂体,使ACTH分泌增加,实现肾上腺皮质功能代偿。在代偿过程中,雄激素随之分泌增多,男孩便出现假性性早熟。实验室检查时可见尿中17一酮类固醇明显增高,地塞米松抑制试验可使其水平正常。

  (五)睾丸肿瘤所致假性性早熟

  间质细胞腺瘤并不少见,其特点是单侧睾丸不规则肿大,尿17一酮类固醇浓度增高。

  (六)卵巢肿瘤所致假性性早熟

  粒层细胞瘤是较大的引起性早熟的卵巢肿瘤,该肿瘤分泌大量雌激素,使第二性征迅速发展,并出现无周期性月经。腹部可触及肿瘤,尿中雌激素水平增高,CT可显示卵巢肿块影。

  (七)外源性激素所致性早熟

  由于其他疾病而长期应用绒毛膜促性腺激素、雄激素或雌激素时,都可导致假性性早熟。主要靠追问病史做出诊断。

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