胼胝体发育不良

症状名称: 胼胝体发育不良

症状部位:头部

相关科室: 儿科

相关疾病: 暂无信息

胼胝体发育不良容易与哪些症状混淆?

 

  蝶鞍变形 :空蝶鞍是指蛛网膜下腔从鞍隔与垂体柄相接处疝入蝶鞍内,其中为脑脊液填充,使蝶鞍扩大变形,垂体受压变扁.空蝶鞍综合征(empty sella syndrome,ESS)是指蝶鞍扩大,鞍内垂体组织被挤压而出现的症候群,包括头痛,视力障碍,脑脊液鼻漏,内分泌功能紊乱,高血压,肥胖等.

  蝶鞍增大与吸收:多见于垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、垂体腺癌和各种原因引起的颅内压增高。

  蝶鞍变形:颅咽管瘤常使蝶鞍变扁鞍背缩短,视束交叉胶质瘤使蝶鞍呈葫芦形;鞍旁肿瘤可使鞍底出现“双边”征。

  松果体钙化移位:松果体钙化常见于成人,且随年龄增加而更易出现,约 75%正常成人在CT扫描时显示有松果体钙化。其直径范围通常为3~5mm,但有时可能会更广泛些。松果体钙化面积大,移位,出现在小儿身上,则应考虑到是否有松果体区肿瘤的可能性。

 

 

  胼胝体发育不良大多数为散发性,原因不明。其临床症状、体症与其合并的其他脑畸形有关,因为先天性胼胝体发育不全或缺如的本身一般不产生症状。在成人患者中,用复杂的心理测定检查方法,可发现两半球问的资讯传递有轻微障碍。胼胝体发育不良可以单独存在,甚至不产生任何症状,但这种情形非常罕见。

  绝大多数罹患此症的孩子都多多少少会有些外观的异常,如头太大或太小、下巴小、眼睛有斜视、白内障、或眼球过小、唇颚裂、肾脏与输尿管异常、多指症或并指症等,多在怀疑孩子异常之情况可能为脑积水的原因所引起,进而执行电脑断层扫描检查,才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。

  胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。 X-4性联遗传者,其特点为生后数小时有癫痫发作,并出现严重的发育迟缓。

  胼胝体发育不良虽然在胎儿期便已形成,但出生之后,并没有一些特征告诉我们婴儿罹患此症;往往是在婴儿发展的过程中,因为动作或语言发展迟缓、癫痫症(尤其是婴儿点头痉挛)或脑性麻痹等神经症状出现,做了脑部超音波或脑部磁振扫描才发现这种情况。如果说婴儿的外型上有任何值得我们怀疑有胼胝体发育不良的可能性的话,则两眼分离过远与斜视这两种情况就要让我们警觉到此症存在的可能性。绝大多数的个案的神经发展方面也不正常,常会合并动作与语言发展迟缓、智能障碍、癫痫症与脑性麻痹。

  藉由核磁共振或是电脑断层等方式来做判断是否有出现胼胝体发育不全。

 

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