1. 肌炎型炎性假瘤
急性起病，疼痛明显，眼睑、结膜充血水肿严重，可伴上睑下垂，眼球运动受限，激素冲击或放疗较明感。影像学检查可显示眼外肌不规则肿大，肌腹肌腱同时受累，眼环增厚等。
2. 眶内肿瘤
多种眶内肿瘤可致眼球突出，影像学检查可显示眶内类圆形或梭形占位，与单条肌肉肥厚的甲状腺相关眼病极易混淆。但后者多累及双眼，具有典型的眼睑征并多数患者伴甲状腺功能紊乱。
3. 上睑下垂
单眼的先天性、外伤性或继发性上睑下垂者向前或上方注视时，过多的神经兴奋传递到对侧健眼，致使其上睑退缩，睑裂过大，但无上睑迟落，需与甲状腺相关眼病鉴别。
4. 眼外肌内其它病变
1. 依据特征性表现诊断
比如：根据好双眼发病，眼球突出，眼睑退缩、上睑迟落等典型的眼睑征，眼球限制性运动障碍(甲状腺机能紊乱病史仅做参考)。即使甲状腺机能正常，如具有上述表现，仍可诊断甲状腺相关眼病，并密切检测甲状腺机能。少数甲状腺相关眼病患者出现上睑下垂时，应检查是否合并重症肌无力，两者均属免疫性疾病，可伴随发生，糖皮质激素和免疫抑制剂对二者均有效。
2. 超声检查
超声可显示眼外肌增粗的形态，呈梭形的中低回声。
3. CT扫描
冠状CT可显示各条眼外肌增粗，甚至少数患者可累及上、下斜肌。轴位CT可较好的显示内、外直肌增粗，眶内壁骨质菲薄，长期眶压升高，致骨质向筛窦弧形凹陷，双侧对称，名“可乐瓶”征。眼球突出严重者，视神经受到牵拉失去生理弯曲，呈直线状。
4. MRI检查
除显示与CT扫描相同的形态改变外，眼外肌的信号变化与治疗有一定相关性。病变的眼外肌在T1WI呈中或低信号，T2WI如呈中或低信号，提示肌肉纤维化严重，激素冲击疗法、化疗或放疗不明感;T2WI如呈高信号，说明肌肉处于炎性水肿期，上述治疗相对敏感。
