需要鉴别的是大网膜肿瘤，其活动度也很大，但下移活动受限，且发生部位多在腹部中央浅层区域。最难鉴别的则是肠系膜根部肿瘤与腹膜后肿瘤，除X线、CT能提供一点信息外，确诊则需赖手术探查。
临床表现症状有：
(一)腹块 是最早也是最多出现的症状，常在感腹部不适或腹胀时扪及腹块，也可因腹块很小，无自觉正抓过，多于体检时发现，肿块可为囊性，也可为实质性。若其质较硬，表面不光，呈结节状并具有压痛，常提示为恶性肿瘤。
(二)疼痛 也是较常见的早期症状，多为胀痛不适。如肿瘤侵犯到肠管或两性肿瘤活动度大，可引起部分肠梗阻，则有阵痛，肿瘤自发性破裂可引起急性腹膜炎等而剧痛。疼痛常会促使病人及早就医。
(三)发热 多见于恶性肿瘤，常见的淋巴肉瘤在许多病人的初发症状就是不明原因的发热。有些良性淋巴管瘤发生继发性感染，也会发高热。高度恶性的软组织肉瘤，生长迅速，部分坏死后继发感染以及肿瘤毒素反应等均可导致不规则发热或低热。
(四)其他 如食欲不良、消瘦、贫血、乏力等都是恶性肿瘤的一些全身反应的表现。便血或黑粪表示恶性肿瘤已侵犯肠管引起肠道内出血，偶也见到肠系膜血管瘤累及肠管粘膜出血。还有的原发性肠系膜恶性肿瘤先出现其转移灶的受累气管症状，如转移到肺则有胸闷、胸痛，转移到脑则有头痛、头晕等，而后在发现腹块。
体检时良性肿瘤或远离肠系膜根部的肿瘤多随肠系膜根部的方向活动，即凡小肠系膜来源者左右活动度大，上下活动度小;横结肠系膜来源者上下活动度大，在哦有活动度小;乙状结肠系膜来源者多位于下腹部，其活动度则根据系膜长短而异，有时像卵巢肿瘤很容易推动，有时则较固定。极个别病情严重的恶性肿瘤会出现腹水，腹围日增;腹部静脉怒张，下肢及阴部浮肿等，表示下腔静脉或髂静脉受压，引起血循环障碍。乙状结肠系膜来源的肿瘤，肛门指检往往可扪及肿瘤，也会出现大小便不畅等症状。
诊断
病人就诊时，一般均可扪及腹块，如再结合病史和其他临床表现，鉴别腹腔内其他器官肿瘤，诊断肠系膜肿瘤并不太困难，但仍需与其他检查配合，以免误诊。
X线腹部平片能显示密度均匀较深的块影，其中如有散在钙化、骨骼或牙齿阴影，则提示为畸胎瘤或低度恶性肉瘤。如有肠管充气影，则提示肿瘤压迫肠腔，或侵犯肠壁进入肠腔引起不完全肠梗阻，钡餐检查和钡剂灌肠造影可间接显示出肿瘤的部位和大小、肠管受压变形和移位、肠管内有无肿瘤浸润等情况。一般而言，造影所显示的肠管均呈弧形围绕肿瘤周围，从肠管被挤压的移位极人臣程度和方向可诊断肿瘤来自小肠系膜还是结肠系膜;当肿瘤侵犯到肠壁时，则肠管阴影僵硬，粘膜纹变粗或中断，也可显示肠管的狭窄情况。
超声显象可从肿瘤的体积、边界回声、包膜回声及肿瘤内部回声进行诊断。对肠系膜囊性肿瘤见液性暗区，边界回声清晰并有明显包膜回声及后方增强效应。良性肿瘤体积较小，包膜清晰完整，内部呈现均匀稀少的低回声区，有时或部分为无声区，如脂肪瘤、纤维瘤和社会鞘瘤等;恶性肿瘤体积较大，内部为低回声，境界也较明显，常提示为低度恶性肿瘤，如脂肪肉瘤、纤维肉瘤等;高度恶性的肿瘤包膜回声区或有或无，但内部回声强弱不一，分布不均，并有形态不规则的无回声区。
CT检查不但能从其发生的部位鉴别腹腔内器官的肿瘤和腹膜后肿瘤，而且还能检查出体积比较小的肠系膜肿瘤。良性囊肿外有包膜，囊内基质表现为低密度，圆形、椭圆形或多个不规则形均可提示为淋巴瘘肿，如囊内有钙化或骨化区，则应提示为畸胎瘤或低度恶性软组织肉瘤。在CT图象上的恶性程度较高的肠系膜肿瘤表现为软组织密度阴影，周围的组织器官是否被其侵犯均能清楚地看到。特别是肠管和血管与肿瘤的关系非常清晰，这对手术前判断能否切除有很高的参考价值，并可用来随访评价治疗效果以及了解是否复发。
其他如淋巴造影、腹腔镜检查等对诊断淋巴肉瘤和鉴别卵巢肿瘤虽有一定的意义，但最终仍依手术探查，故多不主张采用。
