虽然肝内胆管结石属原发性胆管结石的一部分，但有其特殊性，若与肝外胆管结石并存，则常与肝外胆管结石的临床表现相似。由于肝内胆管深藏于肝组织内，其分支及解剖结构复杂，结石的位置、数量、大小不定，诊断和治疗远比单纯肝外胆管结石困难，至今仍然是肝胆系统难以处理、疗效不够满意的疾病。
肝外胆管结石的典型症状表现为腹痛、寒战高热和黄疸，称夏科三联症。
(1)腹痛：右上腹或剑突下阵发性绞痛，向右肩、背放射。伴恶心、呕吐。常因进食油腻和体位改变而诱发。
(2)寒战高热：占2/3，发生于腹痛之后，与胆道感染、毒素或细菌入血有关。
(3)黄疸：腹痛、寒战高热后1~2日出现黄疸。
(4)重者出现神志改变或休克，为急性梗阻性胆管炎或重症胆管炎表现，需急诊手术。
(5)查体示剑突下、右上腹压痛、肝区叩痛。有时可触及肿大的胆囊。
(6)B超、CT显示肝总管或胆总管结石，肝功示直接胆红素升高。
