成骨不全 (脆骨症,原发性骨脆症,骨膜发育不良)

发病部位:全身

就诊科室:骨外科

疾病用药:牡蛎碳酸钙咀嚼片 牡蛎碳酸钙颗粒 维D钙咀嚼片

疾病自测:暂无数据

  本病呈常染色体显性或隐性遗传方式,可为散发病例,目前尚无有效预防措施。

  【预后】

  严重者在子宫内死亡,或在娩出后1周内死亡。大多数由于颅内出血所致,或因继发性感染。如能存活1个月,就有长期存活的可能性。在婴儿期,多次多处的骨折,为处理上的主要困难。过了青春期,骨折次数即逐渐减少。妇女在绝经期后骨折又有增加的趋势。骨折虽能正常愈合,但因未及时发现或因处理不当而发生假关节者亦不少。骨盆的畸形可使分娩发生困难。神经系统的併发症,包括脑积水,颅神经受压而产生相应的功能障碍,脊柱畸形可造成截瘫。

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