惠普尔病 (小肠脂肪营养不良,肠性脂质营养不良,肠原性脂肪代谢障碍,肠脂肪肉芽肿症)

发病部位:全身

就诊科室:内科 消化内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  1.胃肠道 为常见病变部位,以系统吸收不良为突出表现。初期消化道症状多变,且反复发作腹痛多位于上腹部,进食后可加重,亦可出现恶心、呕吐及厌食。体重下降和腹泻,以40岁以上患者多见,40岁以下患者少见。腹泻多为脂肪泻,或水泻,有时夜间发作,每天5~15次。Saracibar Serrador E等报道一例男性患者,首发症状为便秘及上消化道出血。因此,应该注意与其他的肠道疾病进行鉴别。患者腹泻加重时,可导致恶病质。腹膜后及肠系膜淋巴结肿大,可有腹部包块,亦可伴有肠梗阻及慢性发热。10%~25%的患者没有消化道症状,称之为“干性惠普尔病”。

  2.心血管系统 可出现心内膜炎和心包炎。但临床表现不突出,部分患者有心尖部收缩期杂音、心包摩擦音,但很少有心力衰竭。有些患者形成瓣膜纤维化,引起狭窄或关闭不全,需进行主动脉瓣及左房室瓣置换。心脏纤维化少见。

  3.呼吸系统 约50%的本病患者有慢性咳嗽,呼吸困难及胸痛亦常见。肺部表现和临床症状有时难与结节病(sarcoidosis)相区别,且可先于典型的惠普尔病的表现。肺活检有利于肺惠普尔病的诊断。

  4.中枢神经系统 患者依据侵及中枢神经的不同部位而出现不同的症状,包括头痛、共济失调、耳聋、肌无力、昏睡、感觉缺失、视觉改变、进行性痴呆、癫痫样发作、人格障碍、蛛网膜炎,累及下丘脑引起失眠、烦渴或食欲亢进。所谓的“三联征”即痴呆、眼肌麻痹和肌阵挛。中枢神经系统受累可发生在无肠道表现时,或作为复发形式出现。

  5.骨骼系统 发热和关节炎常早于胃肠道症状,约l/3的患者在确立诊断前5年就已存在。踝、膝、肩、肘腕及指关节均可累及,多呈间歇性游走性急性发作,持续数小时至几天。关节破坏不明显,不引起畸形。关节液检查无特殊异常。脊柱关节可涉及,多为骶髂关节炎,很少有强直性脊柱炎,有些患者仅有关节痛。半数以上有发热,一般为间歇发作的低热,但疾病严重者也可发生较高的间歇热。

  6.皮肤及外周淋巴结 约1/3患者,除口腔黏膜外,皮肤有色素沉着,机制不明,常依此为诊断标准之一。约50%患者表浅淋巴结肿大,此亦为重要临床特征。淋巴结活检有助于诊断。

  血清阴性的关节炎及复发性风湿症病人,如发生淋巴结肿大、中枢神经系统症状、玻璃体炎或腹泻时,应考虑到本病。根据病人出现的吸收不良综合征及其他器官系统受累的表现,淋巴结、小肠黏膜活检,以及典型的PAS染色阳性的巨噬细胞与小肠黏膜的病理特点,可以确诊本病。

 

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