惠普尔病 (小肠脂肪营养不良,肠性脂质营养不良,肠原性脂肪代谢障碍,肠脂肪肉芽肿症)

发病部位:全身

就诊科室:内科 消化内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  (一)治疗

  1.抗生素治疗 抗生素应用之前,惠普尔病的病死率很高。最常用的抗生素是四环素,可以单独使用,也可于肠道外应用青霉素、链霉素之后使用。一般7~21天后,大多数患者的临床症状会有明显改进,但中枢神经系统、心内膜、心包、肺受累时,症状改善需要的用药时间较长。重度中枢神经系统受累,对抗生素治疗不敏感,有学者应用利福平治疗,疗效较佳。抗生素治疗后,8%~35%的患者l~4年后复发,若没有神经系统症状,抗生素治疗疗效仍佳,神经系统症状的出现提示预后不良,病死率较高。复发大多发生于治疗不足6个月的患者,但事实上,抗生素的正确选择比治疗时间更为重要,有学者证实治疗1年和2年以上,复发率没有明显差别。甲氧苄胺嘧啶磺胺甲基异恶唑(TMP—SMZ)的应用,可以减少复发率。Relman(1997)建议治疗初发惠普尔病,先用青霉素G 120万单位,肌注,每天1次,并加链霉素1g,肌注,每天1次,14天后,改用TMP-SMZ 160~800mg,口服,每天2~3次,连用1年。

  2.γ干扰素 虽经充分抗生素长期治疗,惠普尔病仍有一定的复发率,提示人们对其免疫机制的进一步探索,免疫细胞可以吞噬和清除细胞内细菌,因而,它们在惠普尔病的发病中可能起一定作用。Schneider等通过γ干扰素辅助抗生素治疗难治性惠普尔病,3周后,临床症状恢复,6个月后,脑脊液中Whipplelii菌DNA和PAS阳性细胞转阴。用量为γ干扰素100µg,皮下注射,每周3次,6个月后,改为150µg,皮下注射,每周3次,总计1.5年。

  3.支持治疗 患者应食用富含钙、镁、蛋白质、维生素的食品。有严重的营养不良者应予纠正,可实施全胃肠道外营养。若存在水电解质、酸碱平衡紊乱也做相应治疗。贫血患者可适当给予铁剂、叶酸,有脂肪泻则注意补充维生素D及钙剂。伴有手足抽搐,可肠外给予钙、镁制剂。

  4.止泻药 患者腹泻严重时可以应用止泻药,但要慎用减少肠蠕动的止泻药。

  5.肾上腺皮质激素 仅用于伴有肾上腺皮质减退及重症患者,不宜常规使用。

  (二)预后

  有效抗生素应用后,预后大为改观,很少死于本病的报道。经有效抗生素治疗以后,预后良好,有人报道经10年抗生素治疗,可使PAS阳性的巨噬细胞从空肠活检中消失。因此,巨噬细胞的存在并不意味Whipple处于活动期,但只有巨噬细胞消失,才能说明治疗是可靠的。有效的治疗,可使胃肠道症状在一个月内缓解,而肠道外症状,如发热和关节炎在几天内消失。然而,治愈后复发率高,仍是临床面临的一大难题。对复发者继续治疗,可很快缓解胃肠道症状,但对神经系统症状的缓解,效果较差。
 

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