结节病 (肉样瘤病,Boeck肉样瘤,Schaumann良性淋巴肉芽肿病,Besnier冻疮样狼疮)

发病部位:皮肤 全身

就诊科室:风湿免疫科

疾病用药:无敌止痛搽剂 肌醇烟酸酯软膏 硫酸羟氯喹片 散结灵胶囊

疾病自测:结节成因自测

  结节病为全身性疾病,大多数病人贫血,血液中白细胞、血小板减少,嗜伊红细胞增多。急性期血沉增快,慢性期血清球蛋白增高。α-2,β和γ球蛋白增高明显。肝或骨骼损害时,血清碱性磷酸酶往往增加。脑磷脂凝集试验通常阳性。高血钙发生占1/3。

  1.结核菌素试验大多数为阴性或弱阳性。

  2.血管紧张素转化酶(angiotensin conkerting enzyme;ACE)测定 Lieberman指出活动期结节病病人血清ACE水平显著增高。ACE是一种存在于肺毛细血管内皮细胞的膜结合糖蛋白,能使血管紧张素Ⅰ转化为有升压作用的血管紧张素Ⅱ,使血压增加。

  3.X线检查 肺门淋巴结常常肿大以显示肺部特征性的改变。肺纹理增粗,点状及结节状阴影。远端指趾骨可见海绵状空洞损害。

  4.Kvein试验 是一种特异性细胞免疫异常反应。方法如下:在无菌操作下,将结节病淋巴结的组织捣碎,加入生理盐水稀释成1∶10浓度后,用纱布过滤,滤液在60℃下消毒两小时,经过需氧和厌氧培养及豚鼠接种而确定无菌后,加入等量的石炭酸的生理盐水,稀释成含0.25%石炭酸的抗原,试验时,0.1~0.2ml抗原于前臂内侧注射皮内,6周后,在注射部位作皮肤活检,如有典型的结节病,病理学改变则为阳性。结节病患者对Kvein试验阳性率达90%以上。健康人及其他病患者的假阳性率很低,只占6.5%,因此本试验诊断价值很高。随着疾病缓解,此试验可转为阴性。

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