【临床表现】

　　结节病是一种全身性肉芽肿病，累及皮肤和许多内部器官。受累的部位除皮肤外，有肺、纵膈及周围淋巴结、指趾骨、心肌、中枢神经系统、肝、脾、肾、眼及腮腺。结节病可以只侵犯一种器官或组织，也可多种器官或组织同时受到侵犯。病情经过缓慢，缓解和复发相交替。此病的临床症状多种多样。

　　1.皮肤表现结节病的皮肤表现为多种形态，常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样，疤痕性肉样瘤，色素减退及秃发损害。皮损不对称地分布于面部及四肢等处。皮疹坚硬触之有弹性，逐渐扩展至皮下，累及整个真皮的厚度。表皮的变化不明显，可以略微变薄、变色，毛细血管扩张及少许鳞屑。常常是淡红色至紫褐色，不溃破，无自觉症状。

　　(1)丘疹性肉样瘤 损害为针头至豌豆大小的小结节，又称粟粒样肉样瘤。主要分布于面部、颈部及肩部。玻片按压时，显出类似狼疮结节的淡黄色小点，消退后不留痕迹，有时遗留色素斑、萎缩及瘢痕。

　　(2)斑块型肉样瘤 Hutchinson首先报告了这独特的斑块状损害，为表面扁平而轻微高起的大的分叶状结节性斑块，常见于颊、鼻及臂部。

　　(3)银屑病样肉样瘤 往往在躯干及四肢发生边界清楚的斑块，其上面有银屑病样的鳞屑。

　　(4)冻疮样狼疮型 在容易发生冻疮的部位，如耳孕、颊部、鼻尖、指趾处对称出现的浸润较浅的青红或紫红色的斑块。

　　(5)皮下肉样瘤 也称为Darier-Roussy肉样瘤。豆子至粟子大的坚实的皮下结节，与皮肤粘连，表皮呈轻度堇色，常见于躯干，面部少见，无自觉症状。

　　(6)瘢痕肉样瘤 损害发生于疤痕部位。如烧伤、毛囊炎、带状疱疹后疤痕上。使原有的疤痕面积扩大，高度增加，酷似疤痕疙瘩。

　　(7)红皮病型肉样瘤 弥漫性分布的浸润性红斑及鳞屑性斑片，边界不清。

　　(8)结节性红斑型肉样瘤 某些结节病患者以多发性关节痛伴发热、血沉增快，X线检查肺门淋巴结肿大。面部、背部及四肢伸侧发生散在疼痛性皮下结节。表面皮肤发红，最常见于年轻女性。

　　(9)粘膜肉样瘤 口腔的硬颚、颊部、悬壅垂及扁桃体针头大丘疹，群集融合形成扁平的斑块，睑结膜及泪腺发生小结节。

　　(10)其他皮肤损害 结节病可合并有皮下钙质沉着、痒疹、多形性红斑及毛囊炎表现。皮肤萎缩、角化过度、色素增加或减退也可由本病引起。

　　2.其他器官损害 结节病是一全身性疾病，除皮肤损害外，还有许多器官受累。

　　(1)淋巴结病变 全身淋巴结肿大占50%。结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大，后来全身淋巴结肿大，特别是纵膈和肺门淋巴结肿大。

　　(2)眼部损害结节病眼受累约占25%～30%，有虹膜炎、虹膜睫状体炎。最常见的是虹膜肉芽肿性结节。泪腺受累及，为不痛的结节性肿胀，泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大，颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz综合症)。也可有结膜炎、角膜炎、视网膜炎及视神经损害，引起失明。

　　(3)肺部损害 肺脏受累较常见。X线检查为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大。早期临床症状较轻，但丝检查却表现特别明显;后期肺部纤维化明显。

　　(4)骨关节 指趾骨关节肿胀、疼痛，X线检查可有海绵状空洞，这些囊肿样损害多是由上皮样细胞群构成，与皮肤所见的损害相似。

　　(5)肝脏 约20%病人肝受累。主要表现肝结节，肝肿大，血清碱性磷酸酶增高，胆汁性肝硬变，门静脉高压等。

　　(6)心脏 常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭。

　　(7)肾脏 由于血钙、尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎，导致肾功能衰竭。

　　(8)神经系统 中枢神经及周围神经都可受到损害。

　　【诊断】

　　1981年Battesti提出一个综合性诊断标准。根据此标准可以正确提高诊断。但这一标准较繁琐。1985年我国结节病科研组提出了诊断标准和Battesti诊断标准基本相同的重点突出，临床工作中容易掌握。内容如下：

　　1.结节病临床诊断

　　(1)结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多种多样。但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。

　　(2)X线检查 可见肺门及纵隔淋巴结肿大，并称对称性，伴有或不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。

　　(3)Kvein实验呈阳性反应。

　　(4)组织活检病理证实或符合结节病。

　　(5)高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白增高。

　　(6)血清血管紧张素转换酶活性增高。

　　上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据，而1、5、6条为重要的参考依据。

　　2.病理诊断依据

　　(1)主要为上皮样细胞形成的肉芽肿。结节均匀分布，形态、大小相一致。

　　(2)结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素性坏死。

　　(3)结节内常见多核巨细胞(朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在)，结节内少量淋巴细胞散在。

　　(4)巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体。

　　(5)抗酸染色阴性。

　　(6)嗜银染色结节内及四周有较多的网状纤维，而结节灶中网状纤维多被破坏。

　　(7)结节内有时可见薄壁小血管。