小儿糖原贮积病Ⅲ型应该如何治疗和用药？_疾病查询

小儿糖原贮积病Ⅲ型 (小儿CoriⅢ型糖原累积综合征，小儿Cori病，小儿Forbes病，小儿Forbes综合征，小儿局限性糊精病)

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

　　(一)治疗

　　本病是常染色体隐性遗传疾病，一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。目前医学界尚无较好的医疗手段。饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食，夜间予以鼻饲高蛋白液体;也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后，患儿血糖可以保持正常，转氨酶值下降，生长情况改善。

　　(二)预后

　　本病征一般预后尚好，患儿至发育年龄后肌肉症状、肝大常有减轻，曾有活到50岁以上的报告。

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