小儿先天性睾丸发育不全 (小儿Klinefetter综合征,小儿克兰费尔特综合征,小儿先天性生精不能症)

发病部位:胸部 男性股沟

就诊科室:儿科 男科

疾病用药:暂无数据

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  小儿先天性睾丸发育不全中医治疗方法

  中医认为肾主藏精,肾主生殖、发育等等,用填补肾精的办法,鼓舞肾气,对于治疗睾丸发育不全有一定的治疗意义。

  小儿先天性睾丸发育不全西医治疗方法

  (一)治疗

  时机很重要,成年人的治疗效果比较低。及早发现,及早治疗。

  患者自11~12岁开始应进行雄激素疗法。一般应用环戊丙酸酯(cyclopentylproplonate ester),开始每次肌注50mg,每3周1次,每隔6~9个月增加剂量50mg,直至达到成人剂量(每3周250mg)。对较年长的病人,开始剂量和递增用量均可加大以便收效较快。国内目前较常用的是十一烷酸睾酮(testosterone undecanoate)又称安雄(andriol),为睾酮的衍生物,有较强的雄激素作用和蛋白同化作用。油剂针剂每支250mg,每月注射1次,连续4个月。注射后通过淋巴系统缓慢吸收,血药浓度峰值时间为2天,药效可维持1个月。口服剂型每粒40mg,易被胃肠道吸收,2.5~5h达高峰,10h后恢复原先水平。口服起始量为120~160mg/d,分3次服用,连续2~3周,然后改为维持量40~120mg/d。由于十一酸睾酮通过淋巴系统吸收,不经过肝脏,故对肝功能无影响。

  如果内分泌治疗无效,可靠手术治疗。手术治疗后应随访,每年一次,直至青春期。

  对于不育者,伴有精液常规异常的精索静脉曲张者需行精索静脉高位结扎术,隐睾或睾丸下降不全者可行睾丸下降固定术,以促进睾丸的生精功能。保持输精管道的通畅 积极治疗性功能障碍,保持正常的性生活。对于先天性输精管 缺如、输精管道梗阻和输精管结扎者应积极手术治疗。

  (二)预后

  自青少年期起辅以雄激素治疗,常可见其学习技能水平提高,与正常儿差距缩小,变得开朗,自信力增强,但停止治疗后有的又复后退。

  先天性睾丸发育不全患者根据其染色体核型可初步判断其预后,核型中X染色体越多,预后越差,其次早期诊断,尽早治疗对患儿症状的改善也很有关系。

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