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小儿肺泡性蛋白沉积症 (小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征，小儿肺泡蛋白沉积，小儿肺泡蛋白沉积症，小儿肺泡磷脂沉着症，小儿肺泡性蛋白质蓄积症)

发病部位：胸部

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

　　肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。

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