小儿肺泡性蛋白沉积症有哪些表现及如何诊断？_疾病查询

小儿肺泡性蛋白沉积症 (小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征，小儿肺泡蛋白沉积，小儿肺泡蛋白沉积症，小儿肺泡磷脂沉着症，小儿肺泡性蛋白质蓄积症)

发病部位：胸部

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

　　起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，可以吐泻为首现症状。继发感染时痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少，仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指、趾。确诊需经支气管镜作肺活检及病理检查。临床症状、胸片及实验室检查，有时亦有助于确诊。BALF检查结合病史和临床表现、胸部X线，可对大多数PAP病人做出诊断。

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