部分型肺静脉异位引流是由于在胚胎发育过程中，肺芽内脏静脉丛的肺静脉发育异常，与或不与左心房相连，而同时其与体循环相连的交通支没有闭合，而形成的血管畸形。一支或多支肺静脉血引流至体循环的静脉系统，一部分肺静脉血引流至左心房，导致左向右分流，造成肺动脉高压，右心功能不全，同时很多患者会合并有窦房结功能不全。右侧的肺静脉异位引流，常常会引流至上腔静脉、下腔静脉、右心房、奇静脉、门静脉及肝静脉；左侧的肺静脉异位引流，常常会将肺静脉血引流至左头臂静脉、冠状静脉窦及半奇静脉。患者临床症状的严重程度取决于肺静脉异位引流导致的左向右分流的程度，分流量小的患者可能终生没有任何临床症状；而具有粗大异位引流静脉的患者，常常会出现胸痛、心悸、呼吸困难的症状，部分患者会出现严重的肺动脉高压。