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半乳糖血症

半乳糖血症病因

  半乳糖的代谢主要在肝脏内进行,其过程如图。

半乳糖的代谢过程

  图 半乳糖的代谢过程

  半乳糖激酶、UDP-半乳糖异构酶和1-磷酸葡萄糖尿苷酰转移酶缺乏(尤其是后者),可导致半乳糖血症,引起器官毒性作用的不是半乳糖本身,而是其代谢产物如1-磷酸半乳糖和半乳糖醇,且各成份对器官损伤有选择性,如半乳糖醇是致白内障的主要物质,而对肝、肾几天毒性作用。

  出生后几周、肝脏病包括胆汁淤积、广泛脂肪变性、无炎性细胞浸润,以后有假胆管形成、假腺体增生,肝细胞破坏,假腺体增生是半乳糖血症的特点,但无特异性。随疾病进展出现细纤维组织增生。纤维组织增生始于门脉周围,以后向门脉区延伸构成桥状联接,以后形成再生结节,在肝硬化过程中其变化与酒精性肝硬化相似,在整个病变过程中始终无明显的炎性细胞浸润。

  除肝脏病变外,肾皮质、髓质连接处肾小管扩张,门脉高压可致脾肿大,脑部病变轻微。

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