该病是一种常染色体显性异常病,血小板释放功能障碍。患者对阿司匹林特别敏感,血小板计数正常,血小板第Ⅲ因子(PF3)有效性异常,血小板对腺苷二磷酸等诱聚剂的聚集反应正常。临床上皮肤紫癜分布不匀,黏膜出血明显,外伤或手术时出血较严重 。故其容易与单纯性紫癜相鉴别。
黏膜或内脏出血。有的患者出血时间延长,阿司匹林耐量试验阳性。凝血因子VIII活性(VIII:C)降低, 血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)减少较明显,血小板黏附率可降低,血小板对利托菌素聚集性减弱。
该病也叫变应性皮肤血管炎,其主要见于儿童,发病的峰值年龄4~11岁,患者有感染史或药物、食物等过敏史,但大部分病例查不出明确的致敏原,患者以皮肤紫癜对称性分布,伴腹痛、关节炎、肾炎症状为临床特征。实验室检查血小板计数正常,多数束臂试验阳性,出血时间、凝血功能检查均正常,血中嗜酸性粒细胞计数多增加,骨髓巨核细胞计数与分类正常。
该病是一种常染色体显性遗传性血管性疾病,患者有阳性家族史,其特征为皮肤、黏膜多部位的毛细血管扩张性损害,损害以面部、上肢的皮肤,以及口腔、鼻及消化道的黏膜常见,并且凡有毛细血管扩张的部位可反复出血,毛细血管镜检查甲床可见扩张的毛细血管袢,其余实验室检查无异常发现。