多系统萎缩 (多系统萎缩症)

发病部位:全身

就诊科室:内科 神经内科

疾病用药:暂无数据

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概述

多系统萎缩是一种罕见的神经变性病多中老年起病,病程缓慢进展多系统萎缩的病因尚不明确累及锥体系、锥体外系、自主神经三个系统目前尚无有效治疗手段

多系统萎缩是什么?

多系统萎缩(Multiple System Atrophy,MSA)是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病。主要累及锥体外系、自主神经、小脑系统,可伴有锥体束或者智能损害。

多系统萎缩在人群中的发病情况是怎样的?

多系统萎缩为一种罕见的神经变性病,国内尚无可靠的的流行病学调查数据。世界范围的流行病学数据如下:

  • 发病率:0.6~0.7/10万人。
  • 患病率:3.4~4.9/10万人。
  • 好发人群:成年期发病,50-60岁多见,男性发病率稍高。
  • 好发季节:与季节无明显相关性。

多系统萎缩有哪些类型?

既往多系统萎缩分为夏伊-德雷格尔综合征(Shy-Drager Syndrome,SDS)、橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar aytophy,OPCA)和纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND)三类,分别对应多系统萎缩的三大类症状。而后发现多系统萎缩患者多可出现自主神经功能障碍症状,遂将多系统萎缩分为以帕金森症状为突出表现的MSA-P和以小脑性共济失调为主要表现的MSA-C两类:

  • MSA-P:临床症状以帕金森综合征为突出表现的亚型,临床表现为双侧同时受累的震颤、肌强直和运动迟缓。
  • MSA-C:临床症状以小脑性共济失调为突出表现的亚型,临床表现为行走不稳、构音障碍和小脑性眼球震颤。
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