医生如何诊断多系统萎缩？

根据成年期缓慢起病，无家族史，临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调等症状及体征，应考虑本病。一般患者可根据临床表现及相关检查结果诊断，确实难以诊断的患者可行脑组织活检进行诊断，对于已经死亡的患者，如有查明病因的需求，可行尸检。

诊断标准：Gilman诊断标准。

很可能的MSA

散发、进展性，成年(30岁以上)起病，并具备以下特征。

自主神经功能障碍

不能用其他病因解释的尿失禁、男性勃起功能障碍，或体位性低血压（站立3分钟内血压较平卧下降≥30/15mmHg）。

下列两项之一

• 对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征（运动迟缓，伴强直、震颤或姿势不稳）；
• 小脑功能障碍：步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼震。

可能的MSA

散发、进展性，成年(30岁以上)起病，并具备以下特征。

下列两项之一

• 对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征（运动迟缓，伴强直、震颤或姿势不稳）；
• 小脑功能障碍：步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼震。

至少有1项提示自主神经功能障碍的表现

无其他原因解释的尿急、尿频或膀胱排空障碍，男性勃起功能障碍，或体位性低血压（但未达到很可能MSA的标准）。

至少有1项下列表现

可能的MSA-P或MSA-C：

• 巴宾斯基征阳性，伴腱反射活跃；
• 喘鸣。

可能的MSA-P：

• 进展迅速的帕金森症状；
• 对左旋多巴不敏感；
• 运动症状发作3年内出现姿势不稳；
• 小脑功能障碍；
• 运动症状发作5年内出现吞咽困难；
• MRI表现为壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩；
• 18F-FDG-PET表现为壳核、脑干或小脑低代谢。

可能的MSA-C：

• 帕金森症状；
• MRI表现为壳核、小脑中脚或脑桥萎缩；
• 18F-FDG-PET表现为壳核、脑干或小脑低代谢；
• SPECT或PET表现为黑质纹状体突触前多巴胺能纤维去神经改变。

确诊的MSA

需经脑组织尸检病理学证实在少突胶质细胞胞浆内存在以α-突触核蛋白为主要成分的嗜酸性包涵体，并伴有橄榄脑桥小脑萎缩或黑质纹状体变性。

多系统萎缩需要和哪些疾病区别？

帕金森病

帕金森病和多系统萎缩患者均可表现为静止性震颤、强直、动作减少，自主神经功能不全症状，帕金森病患者静止性震颤症状更为典型，对多巴胺类药物敏感。多系统萎缩患者典型的“搓泥丸样”震颤较少见，对多巴胺类药物反应不良，且自主神经功能障碍较帕金森病患者出现早、症状严重。

血管性帕金森综合征

多系统萎缩患者的帕金森症状以运动迟缓症状为主要表现，典型的“搓泥丸样”震颤较少见，对多巴胺类药物反应不良。血管性帕金森综合征表现为以下肢症状突出的帕金森综合征，且患者既往有脑血管病病史，头颅MR可见梗死病灶。

进行性核上性麻痹

多系统萎缩和进行性核上性麻痹患者均可表现帕金森综合征，但多系统萎缩患者一般有明显的自主神经功能障碍症状，进行性核上性麻痹患者则具有核上性眼肌麻痹这一特征性表现，一般无自主神经功能障碍症状。

路易体痴呆

均可表现帕金森综合征和认知功能障碍。但路易体痴呆患者认知功能障碍出现较早，有自发性幻觉，对抗精神病药物过度敏感。