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耳畸形(先天性小耳及外耳道闭锁)

什么是耳畸形

   先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生,系胚胎发育过程中第一,第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致,可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。

 分型:第一型:耳廓较正常为小,外耳道及鼓膜存在,适应听力尚可。第二型:耳廓畸形,外耳遭闭锁,鼓膜及锤骨柄未发育,砧骨体与锤骨小头融合,镫骨巳育或未育。呈传音性聋,此型多见。第三型:耳廓畸形较重,外耳遭闭锁,听骨畸形,合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。第二型、第三型有时伴有颌面发育不全,称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT:外耳遭闭锁,鼓室狭小,听骨畸形。

 治疗:对第一型可给予耳廓的修复,对第二型,可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术, 术后可获实用听力,第三型,由于畸形严重,内耳功能丧失,目前解放军第456医院耳鼻喉诊疗中心,实现一次成型耳廓耳道重建鼓室重建术。双耳畸形而耳蜗功能良好者,应早期进行手术,一般在孩子自身软骨具有足够的量做耳廓就可以实行手术,不宜过晚,以免影响语言学习。单侧畸形而另侧正常者,一般以在8~9岁或更晚些时施行手术为宜.便于取得病人合作。

   手术一直选择自体软骨雕制耳廓支架。使用自体肋骨软骨效果好,并发症少,且对创伤及感染有一定耐受性和抵抗力,手术成功率高,仍是目前理想的耳架选择。先天性耳畸形或伴有并发症者。耳再造内容包括:清除并发症、耳道再造、耳廓再造,分两次手术全部完成。创伤性耳畸形,再造耳廓分一次或两次完成手术。一般两次手术相隔2-3个月,在校学生可利用寒、暑假完成手术。