儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征 (Shwachman综合征,Shwachman-Diamond综合征)

发病部位:腹部

就诊科室:内科 消化内科 儿科

疾病用药:注射用重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 重组人粒细胞集落刺激因子注射液

疾病自测:暂无数据

  本病的病理特征为胰腺的发育不良,主要为外分泌组织发育不良,表现腺泡细胞稀少,而胰岛发育正常,胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良,偶有巨核细胞缺乏,可有骨骼干骺端软骨发育不良,骺部有局灶性钙化缺失。

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