儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征 (Shwachman综合征,Shwachman-Diamond综合征)

发病部位:腹部

就诊科室:内科 消化内科 儿科

疾病用药:注射用重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 重组人粒细胞集落刺激因子注射液

疾病自测:暂无数据

  主要由于外分泌功能不足所引起,如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏,表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良,如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于骨髓的发育异常,而表现中性粒细胞的减少,抵抗力下降,而容易并发呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎,也可表现贫血和血小板的减少。

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