肺淋巴管平滑肌瘤的鉴别诊断

肺淋巴管平滑肌瘤

发病部位：

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

（一）小叶中心型肺气肿：

在HRCT上多发低密度区，但无明确囊壁，且分布不均，另外小叶中心型肺气肿由于低密度区在肺小叶中央，因此低密度区之中可见肺血管影，即小叶中央动脉，而PLAM囊状影有明确均匀囊壁，病变分布均匀，血管影位于囊状影边缘处，结合发病年龄、性别等临床因素有助于鉴别。

（二）郎罕细胞组织细胞增生症：

90%见于有规律之吸烟者。大多数患者在肺部HRCT上呈厚壁囊肿，同时有多发结节、空洞结节，且其囊状影以两上肺分布为主，肺底部分布较少。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展，有别于PLAM。

（三）结节性硬化症（TSC）：

具有典型临床“三联征”即精神迟缓、抽搐和面血管神经瘤。当它侵犯肺时，与PLAM在影像学及病理上有共同之处，有报道认为淋巴管肌瘤病是结节硬化症的一种顿挫型。但其主要累及血管平滑肌而较少累及淋巴管，故乳糜胸罕见。

（四）支气管囊状扩张：

可呈囊状影，但其通常沿支气管树分布，囊壁较厚，且肺外围囊状影少见，常同时可见扩张的呈轨道状支气管或扩张迂曲的分布状管状影，有时囊状影可见气液平面，这些表现明显区别于肺淋巴管肌瘤病。

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