肺泡蛋白沉积症是什么？

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是由肺泡巨噬细胞清除表面活性物质障碍或是异常的表面活性物质产生引起的，以肺泡表面活性物质在肺泡腔内大量沉积为特征的疾病。

肺泡蛋白沉积症在人群中的发病情况是怎样的？

发病率：0.36/100000-3.7/100000

患病率：0.36/100000-3.7/100000

肺泡蛋白沉积症有哪些类型？

根据发病原因可将肺泡蛋白沉积症分为原发性肺泡蛋白沉积症，先天性肺泡蛋白沉积症，和继发性肺泡蛋白沉积症三类。

• 原发性肺泡蛋白沉积症：由于粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）信号通路异导致肺泡巨噬细胞功能障碍所致[3]，分为两类，最常见的是自身免疫性肺泡蛋白沉积症，发病率占肺泡蛋白沉积症的90%以上，此外还有少数患者是由于编码GM-CSF受体的基因异常导致。
• 先天性肺泡蛋白沉积症：是由于肺泡表面蛋白产生异常所致。大多在婴幼儿期和儿童期发病，可有明显的家族史。
• 继发性肺泡蛋白沉积症：继发性肺泡蛋白沉积症与许多已知的基础疾病有关，如血液系统疾病、恶性肿瘤、慢性感染，慢性炎症性疾病、有毒物资吸入等。