肺泡蛋白沉着症 (PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征)

发病部位:胸部

就诊科室:呼吸内科 心血管内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  症状少或没有症状的病人不需治疗,但应注意观察有无病情的加重,因其可导致呼吸衰竭.最有效的治疗是通过双腔支气管插管,使用1~2l加温的0.9%氯化钠液体反复多次对一侧肺进行灌洗和抽空.仅用于有明显症状和低氧血症的病人.通常病人在全麻下,每隔3~5天灌洗一侧肺,有的病人灌洗一次后便不出现症状或浸润,有的则需6~12月灌洗一次,持续多年.

  试用过许多药物,有不同程度的效果,包括碘化钾,四丁酚醛和水解蛋白酶(如胰蛋白酶和链激酶-链道酶).全身皮质类固醇使用无效,且可增加继发感染可能.

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