肺泡蛋白沉着症 (PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征)

发病部位:胸部

就诊科室:呼吸内科 心血管内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

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肺泡蛋白沉积症要做哪些体格检查?

体格检查发现患者面部发绀、肺部湿啰音、杵状指,部分患者也可无阳性体征。

肺泡蛋白沉积症有哪些相关检查?

  • 实验室检查:血常规检查用于判断患者是否存在贫血、感染。生化检查主要包括肝功能、肾功能、心肌酶、肌钙蛋白、电解质、血糖、血脂等,目的是判断有无肝肾功能损害以及心脏损害,判断患者血脂是否正常,查找患者患病原因。
  • 影像学检查:胸部高分辨CT显示地图样分布的铺路石样磨玻璃影。
  • 病理检查:肺泡结构完好,肺泡内被细小颗粒状或嗜伊红的蛋白性物质填充,且抗淀粉酶过碘酸雪夫氏(D-PAS)染色阳性,有散在分布的肺泡巨噬细胞和针状裂隙,有时可见轻度间质纤维化。肺泡灌洗液检查发现灌洗液出现不同程度的浑浊,静止或离心后,出现明显的沉淀物,沉淀物在电镜下可见洋葱皮样类圆形板层结构小体。
  • 特殊检查:血清抗体检测发现部分患者血清抗GM-CSF抗体测定明显升高。

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