不同类型的肝囊肿病因及临床表现不同,治疗方法也不一样。
患者可在医生指导下使用以下药物进行治疗。
此类囊肿无药物治疗。
可选择的药物包括生长抑素类似物、熊去氧胆酸、mTOR抑制剂、血管加压素-2受体拮抗剂等,应根据患者具体情况选择。但2014年美国胃肠病学会指南不推荐使用雷帕霉素抑制剂或生长抑素类似物等常规治疗。
常用的抗包虫病药物有苯丙硫咪唑类(如阿苯达唑和甲苯达唑)和吡喹酮片剂等。长期应用阿苯达唑、甲苯达唑等药物治疗可抑制病灶发展,延长病程。
包括经皮穿刺术和外科手术。穿刺过程中加入四环素、乙醇或乙醇胺等硬化剂可改善预后。指南建议无症状单纯性肝囊肿不推荐穿刺抽吸,经皮穿刺失败率较高,且存在快速复发的问题。
外科手术包括囊肿开窗、囊肿次全切除、肝切除、肝移植,腹腔镜手术是目前的治疗标准,指南推荐无症状单纯性肝囊肿行腹腔镜开窗治疗,但长期随访的研究显示腹腔镜治疗单纯性肝囊肿的复发率4%~41%不等。
疾病情况 | 处理方式 |
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肝囊肿小而又无症状者 | 一般无须处理 |
肝囊肿大而又伴有症状者 | 可选择: B超引导下囊肿穿刺抽液术; 腹腔镜囊肿开窗术或去顶术; 剖腹术下吸净囊内液用氩气刀或酒精灭活囊肿壁并向腹腔开放; |
囊肿位于肝边缘部位和(或)带蒂突向腹腔 | 囊肿切除术 |
合并感染、囊内出血或囊液伴有胆汁者 | 开窗术后放置引流或穿刺置管引流 |
与胆管相通的后壁囊肿反复发生胆管炎难以保守治疗控制者 | 囊肿空肠Y形吻合术 |
疾病情况 |
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肝囊肿小而又无症状者 |
肝囊肿大而又伴有症状者 |
囊肿位于肝边缘部位和(或)带蒂突向腹腔 |
合并感染、囊内出血或囊液伴有胆汁者 |
与胆管相通的后壁囊肿反复发生胆管炎难以保守治疗控制者 |
指南提示可根据患者临床表现及潜在肝功能储备对主要囊肿行抽吸、开窗或切除;对于有顽固症状或显著囊肿负担患者可考虑单纯肝移植或肝肾联合移植。
疾病情况 | 处理方式 |
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无明显症状者 | 一般不主张手术治疗 |
伴有明显症状的大型多发囊肿且病变局限于肝的某肝段或叶者 | 病变肝段或肝叶部分切除术 |
病变广泛的多发全肝囊肿晚期出现腹水、黄疸和引起门静脉高压等严重并发症者 | 可考虑实施肝移植治疗(肝移植有40%~50%的复发率和10%~17%的死亡率) |
弥漫性多囊肝(Gigot分类II型:多发直径5~7cm的中等大小囊肿)患者 | 开放或腹腔镜下囊肿开窗,并辅以网膜成形术 |
优势囊肿(Gigot分类I型:少量大于7cm的大囊肿)患者 | 穿刺抽吸结合乙醇硬化 |
疾病情况 |
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无明显症状者 |
伴有明显症状的大型多发囊肿且病变局限于肝的某肝段或叶者 |
病变广泛的多发全肝囊肿晚期出现腹水、黄疸和引起门静脉高压等严重并发症者 |
弥漫性多囊肝(Gigot分类II型:多发直径5~7cm的中等大小囊肿)患者 |
优势囊肿(Gigot分类I型:少量大于7cm的大囊肿)患者 |
治疗肝包虫病的目标是消灭寄生虫、降低发病率和死亡率、预防疾病复发。目前有三种治疗方案:甲苯达唑/阿苯达唑全身化疗、外科手术、经皮细针穿刺引囊液(PAIR)治疗(穿刺、抽吸、注射高渗盐水和/或无水酒精、再抽吸)。外科手术干预包括开放保守、根治和腹腔镜入路。
指南建议伴有多囊泡、子囊、瘘管、破裂、出血或继发感染的复杂肝包虫囊肿患者行手术治疗。无论采用何种技术,手术前都要使用苯并咪唑剂,对囊肿进行消毒,降低发生过敏反应的风险。腹腔镜介入治疗患者的临床和寄生虫学治愈率为98.7%,而接受PAIR治疗+化疗的患者的治愈率为97.5%。
手术是治疗包虫病最主要的方法,药物治疗是术前、术后重要的辅助治疗手段。常用的手术方法有以下几种:
手术方式 | 术式简述 | 优点或适应证 | 缺点或注意事项 |
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肝包虫囊肿内囊摘除术 | 是治疗肝囊型包虫病最常用的手术方法 | 手术方法简单、创伤较小 | 存在残腔胆瘘、复发和播散种植等并发症 |
肝包虫囊肿外囊完整剥除术 | 是避免囊液外溢和术后胆瘘的一种理想的手术方法 | 适用于原发性包虫囊肿部分突出肝表面者 | 该手术剥离外囊时具有一定难度,并受包虫囊肿的部位、大小和术后粘连的限制 |
肝部分切除术 | 根据包虫囊肿部位和大小可行肝段、肝叶、半肝或扩大半肝切除以及不规则肝叶、段切除术 | 适应证:包虫囊肿局限在肝脏边缘;复发的厚壁及合并感染或血性肉芽肿的包虫囊肿;外囊残腔内胆瘘长期带管或反复清创不愈者 | 应注意避免术中过度挤压造成包虫破裂和过敏性休克 |
手术方式 |
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肝包虫囊肿内囊摘除术 |
肝包虫囊肿外囊完整剥除术 |
肝部分切除术 |
治疗原则是通过手术、介入、药物联合治疗,以达到根治、提高生命质量。常用手术方式包括肝泡型包虫病的根治性切除术、姑息性手术、局部消融治疗、肝移植、离体肝切除和自体肝移植。根治性肝切除术是肝泡型包虫病的首选方法。
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。