Goodpasture综合征 (肺出血-肾炎综合症)

发病部位:胸部 腰部

就诊科室:呼吸内科 风湿免疫科

疾病用药:复方芦丁片 硫酸鱼精蛋白注射液 氨甲环酸片

疾病自测:暂无数据

 

医生如何诊断goodpasture综合征?

结合以下三个方面综合分析,即可确诊肺出血肾炎综合征。

  • 近期发生过感染或接触有害化学物质(如某些有机溶剂、碳氢化合物的汽油)的病史。
  • 典型临床症状:出现呼吸困难、咯血、贫血、蛋白尿、血尿、高血压、水肿、咳嗽、腰痛。
  • 检查发现血清学测定:抗肾小球基底膜抗体(抗GBM抗体)阳性;肾活检病理检查为新月体性肾小球肾炎,是确诊本病的金标准;免疫荧光染色可显示特征性的IgG和C3沿肾小球基底膜呈线性沉积,且以IgG-1亚类主。
  • goodpasture综合征需要和哪些疾病区别?

    本病需要与韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎进行鉴别诊断,医务人员可以通过询问病史以及结合特征性临床症状以及影像学检查进行鉴别诊断。

    韦格纳肉芽肿

    多系统疾病,胸部CT特征性表现为多发肺结节,结节直径一般为2~4cm,近50%可见厚壁、内壁不规则空洞,治疗后肺结节变小、空洞壁变薄,出现肺出血可引起肺实变,90%可见血清c-ANCA阳性。

    可通过胸部影像学特征、血清ANCA检测等方法进行鉴别诊断。血清学检查抗GBM抗体、抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)等方法进行鉴别诊断。

    显微镜下多血管炎

    肺-肾综合征最常见的病因,但以中年男性多见,胸部CT以双侧弥漫性分布的磨玻璃样影或多或少兼有肺实变(与肺泡完全充血有关)为特征,当出血反复发作时,可进展为肺纤维化,其血清p-ANCA阳性。

    可通过胸部影像学特征、血清ANCA检测等方法进行鉴别诊断。

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