Goodpasture综合征 (肺出血-肾炎综合症)

发病部位:胸部 腰部

就诊科室:呼吸内科 风湿免疫科

疾病用药:复方芦丁片 硫酸鱼精蛋白注射液 氨甲环酸片

疾病自测:暂无数据

 该病的治疗治疗原则是:

快速清除循环抗体、用免疫抑制药物进一步阻止抗体产生、去除可诱发抗体产生的有害物质。

可分为药物治疗、血浆置换和肾脏替代治疗。

goodpasture综合征急性期如何治疗?

本病一旦确诊应立即给予大剂量糖皮质激素静脉注射、血浆置换(PE)或免疫吸附(IA)及环磷酰胺(CTX)治疗,以迅速清除血液循环中的致病性抗体,并且促进肺出血和肾小球新月体消散。

goodpasture综合征有哪些一般治疗措施?

多项监护

严密观察患者的呼吸、心率、血压、体温等是否平稳。

注意观察患者甲床和嘴唇颜色以及肺部出血情况。

goodpasture综合征有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

糖皮质激素

主要目的

迅速控制急性炎症反应、改变T淋巴细胞功能状态及改善患者长期预后。

用药方法

口服或静脉注射。

不良反应

  • 医源性库欣综合征,如向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹淤斑、类固醇性糖尿病(或已有糖尿病加重)、高血压(或已有高血压加重)、骨质疏松、自发性骨折、股骨头坏死;
  • 女性可有月经失调;
  • 诱发或加重细菌、病毒和真菌等各种感染;
  • 儿童长期应用影响生长发育;
  • 诱发或加剧胃十二指肠溃疡,甚至造成消化道大出血或穿孔。

禁忌症

  • 抗菌药物不能控制的病毒、真菌等感染、活动性结核病等患者禁用;
  • 骨质疏松症、库欣病患者禁用;
  • 妊娠早期患者禁用;
  • 骨折或创伤修复期等、心或肾功能不全者、有精神病史者等禁用。

注意事项

  • 在用药过程中,如果出现任何不良反应都应该立即就诊,在医生指导下进行减药或停药(激素疗程在7d内者,可直接停药,超过7d者,需先减药后撤药)。使用糖皮质激素时可酌情采取如下措施:低钠高钾高蛋白饮食,补充钙剂和维生素D。
  • 如有感染应同时应用抗生素以防感染扩散及加重。
  • 病毒性感染患者慎用。
  • 儿童慎用。

环磷酰胺

主要目的

抑制免疫,减少抗体生成。

用药方法

口服或静脉滴注。

不良反应

  • 骨髓抑制:白细胞降低,一般维持7~10天,3~5周恢复;
  • 出血性膀胱炎;
  • 生殖系统毒性:可导致女性患者卵巢功能受损,如卵巢早衰、闭经、不孕等,男性可导致精子减少或无精症;
  • 消化道系统症状:恶心、呕吐,胃肠不适;
  • 脱发:用药后可出现脱发,停药后症状缓解。

禁忌症

  • 对本品过敏者、妊娠及哺乳期妇女禁用。
  • 感染、骨髓抑制、肝肾功能损害者禁用或慎用。

注意事项

  • 在用药过程中,如果出现任何不良反应都应该立即停药;
  • 在服用本药时,需服用止吐药物或保护胃肠黏膜的药物;
  • 用药期间多喝水,排出药物的代谢产物,减少对膀胱的刺激。

goodpasture综合征有哪些手术治疗?

肾移植

适用于由肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、间质性肾炎、囊性肾病及肾硬化、糖尿病肾病而导致肾衰竭的患者。

肾移植的禁忌症为活动性肝炎、冠心病、不稳定性心绞痛、活动性消化性溃疡病、体内有活动性慢性感染病灶、恶性肿瘤已发生转移或发病两年以内。

goodpasture综合征有哪些其他治疗措施?

血浆置换

通过清除血浆内的相应抗体而达到治疗的效果。

对血浆、人血清蛋白、肝素等有严重过敏史的患者禁用;药物难以纠正的全身循环衰竭的患者禁用;非稳定期的心、脑梗死的患者禁用;脑出血或重度脑水肿伴有脑疝的患者禁用;存在精神障碍的患者禁用;活动性出血、严重出、凝血障碍的患者禁用。

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