骨质软化症与佝偻病 (佝偻病和骨质软化症)

发病部位:全身

就诊科室:骨外科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

1.维生素D
轻症可用鱼肝油或浓缩鱼肝油,较重的患者需直接肌注维生素D2或D3。除非患者有严重佝偻病和骨质软化症或伴有严重低血钙,用活性维生素D约可较母体维生素D提前一个月见效。
(1)维生素D代谢缺陷肝脏25-(OH)D3生成减少 这一类佝偻病和骨软化症要积极治疗原发病,另外每天给中等剂量的维生素D或口服25-(OH)D3就可治愈。
但在原发性胆汁性肝硬化患者,显示有慢性维生素D耗尽,短期的维生素D无效,而需要较长时间的维生素D治疗。肝病患者用25-(OH)D3治疗更优,早产儿维生素D需求比足月婴儿增加3~6倍,故治疗的维生素D剂量比推荐给正常儿童的剂量要大。
(2)遗传性维生素D依赖性佝偻病 用一般剂量的维生素D和25-(0H)D3治疗无效,只有给大剂量维生素D症状才能减轻,但需终身用药,一旦中断服用,表现可再次出现,故称维生素D依赖性佝偻病。
(3)慢性肾脏疾患所致佝偻病和骨质软化症(肾性骨病) 处理时首先要积极治疗原发病,纠正代谢性酸中毒。肾功能不全者应早期给予磷结合剂氢氧化铝凝胶,抑制高血磷,可预防和延缓肾性骨病的发生,也可使软组织钙化减少。给予普通的维生素D制剂疗效不好,应优选阿法骨化醇,给普通维生素D,则需大剂量使用。
(4)甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退 如用母体维生素D,需大剂量,应定期复查血、尿钙。双氢速甾醇(DHT)因有类似PTH作用,用于本病治疗疗效明显,在服用上述维生素D制剂的同时需补充钙剂,并注意降低血磷,可用氢氧化铝凝胶。
(5)遗传性维生素D抵抗性佝偻病 治疗:①有一定敏感性时,用比维生素D依赖性佝偻病Ⅰ型更大剂量的维生素D。更严重者最好用高剂量的活性维生素D,l,25-(OH)2D3,治疗中允许患者保持较高浓度的1,25-(OH)2D3。②患者对任何形式、任何剂量维生素D无血钙反应,就需要给予高剂量口服或静脉钙剂。可每天或隔天一次静脉滴注元素钙溶液,滴注持续12小时。
(6)骨矿化部位的矿物质缺乏的钙缺乏综合征、慢性低磷血症 治疗:①应根据不同病因进行治疗。②最基础治疗是补充磷,一般分4~6次给予,婴儿、儿童、成人每天用量需尊医嘱。③补充磷可影响肠钙吸收,故应加强钙剂补充。④要给予大剂量的维生素D2或D3或1,25-(OH)2D3及1α-(0H)D3。
(7)骨矿化部位的矿物质缺乏的X连锁家族性低磷血症 治疗:①大剂量维生素D治疗,可给维生素D或D3,但最好用活性维生素D,1,25-(OH)2D3从适量开始逐渐增量,或1α-(0H)D3。②维生素D、磷制剂联合治疗既减少维生素D用量,又能避免因单纯使用磷酸盐使血钙降低而继发甲旁亢,加重骨病变。每天可给予元素磷,至少使血磷维持在1mmol/L(3.1mg/dl)左右,空腹血磷达到完全正常不太可能。③用维生素D、钙、磷同时治疗,可减少维生素D用量,建议小剂量磷口服。
(8)肾小管的损害 严重的肾小管损害导致佝偻病和骨软化症,治疗包括:①最重要的是纠正酸中毒,可服用碳酸氢钠。有高氯酸血症则首选用枸橼酸溶液治疗。碱剂常需终身服用。②如有低血钙,在口服碱性制剂前应及时补充钙剂。③肾小管酸中毒者在纠正酸中毒后,骨病变仍无明显改善或痊愈,可用维生素。已有肾钙化、肾结石者不宜服用钙剂及维生素D。范可尼综合征者需较大量维生素D。
(9)镁缺乏综合征 佝偻病骨软化伴有明显低镁血症,用维生素D、钙剂治疗不佳者,应及时补充镁剂。
(10)磷酸酶过少症 大剂量口服中性磷溶液有一定疗效,X线示骨钙化有改善,血磷仅轻度升高。用氟化钠药物(氟离子40mg/d)可使血碱性磷酸酶增加,骨质病变有一定程度好转。
(11)低转换性骨软化症治疗 去除铝来源;静脉滴注去铁胺,以螯合铝去除组织内铝。
(12)干骺端软骨发育不良 卧床休息一段时间后,可有自发治愈的倾向。
2.钙剂
营养性维生素D缺乏的治疗除补充维生素D外,也应同时给一定的钙剂治疗。一是因为不少患者在维生素D吸收不良同时伴有钙的吸收障碍,补充维生素D虽可促进肠钙吸收,但普通饮食一时难以提供多量的钙离子。二是因为维生素D治疗促进大量钙离子进入骨,导致血钙更低,及时补充钙剂可预防手足搐搦的发生。不管使用何种钙剂,均应以补充元素钙的量为准。
3.其他
天然日光浴和人工紫外线照射(波长240~315nm)疗法也是治疗佝偻病和骨质软化症的方法。

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