胸片检查:心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影,缺少肺总动脉阴影。心脏位置异常,如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。 心电图检查:房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征,房室传导阻滞约占1/3病例,尚见房室分离,交界处心律失常,阵发性心动过速及室性早搏等。
超声心动图检查:后方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之间不连接,半月瓣位于一个左前和一个右后方向的平面,收缩时间间期可提示前面大动脉连接于体循环,后面的大动脉流入肺内。
右心导管检查及心血管造影:可显示出心室、大动脉的轮廓、位置和相互关系、分流情况而明确诊断。