(一)内科治疗 主要控制心力衰竭、心律失常,但奏效不大。
(二)外科治疗 主要包括解剖矫治和功能矫治。
根据畸形情况而定,包括室间隔缺损修补,若有严重紫绀、缺氧性发作,可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术,有Ⅱ度房传导阻滞需置永久性人工起搏器。
近年来,解剖矫正手术越来越受到重视目前最常进行的是双调转术,包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli手术心房内调转术常采用Senning
手术或改良Senning手术;肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术,合并较大的
VSD和肺动脉狭窄者应作Rastelli手术双调转术有望成为治疗矫正型大动脉错位的首选术式。
功能矫治手术主要包括:室间隔缺损修补手术,合并肺动脉瓣狭窄的同时矫治。矫治左侧房室瓣膜(三尖瓣)反流。