本病需与下列疾病进行鉴别诊断：

　　1.上颈椎病变：如肋痛，损伤，颈椎间盘突出等。病人常诉颈部不适，一侧颈肌萎缩，头部可以倾斜，但不会有痉挛样发作。同时，上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变。而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。

　　2.颅颈交界处病变：如严重的颅颈交界畸形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症状，如行走不稳，吞咽困难，四肢肌力减退，反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗，后发际低等。如伴有脊髓空洞症，还可能有上肢肌肉萎缩，节段性痛触觉分离现象。同样，病人可能有斜颈现象，但不会有痉挛发作。

　　3.先天性一侧胸锁乳突肌萎缩：常见于小孩，多见于产伤。病变侧肌肉萎缩。正常侧肌肉都有代偿性肥大，但不会有痉挛发作。

　　4.儿童后颅肌痛：病人为了减轻疼痛而出现强迫头位，致使颈部某些肌肉僵硬，虽有头部倾斜姿势，同样不会有痉挛发作。同时，病人都有明显得后颅症状，如头痛，呕吐，行走不稳，眼球震颤，且病史较短。 儿童还应和眼性斜颈相鉴别，由于一侧眼睛有病变，多数为某些眼球肌的麻痹，致使病孩注视物体时，头部处于某种倾斜姿势。

　　5.最后还应和癔病性斜颈鉴别。病人都有明确的精神因素，发作突然，症状变化多端，无规律性，情绪稳定后症状很快消失。