脊髓血管畸形是什么？

脊髓血管畸形是指位于脊髓内、脊髓表面或脊髓附近的血管由于先天性发育异常而形成的血管病变，临床分型复杂，起病形式多种多样，可有急性或慢性表现，急性表现见蛛网膜下腔出血或脊髓出血。

脊髓血管畸形在人群中的发病情况是怎样的？

发病率

脊髓血管畸形为罕见病，约占所有脊髓病变的10%，年发病率为1/10万。

好发人群

• 硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）好发于50~60岁，男性偏多；
• 脊髓动静脉畸形（SAVM）多在青壮年发病，平均发病年龄为25岁；
• 体节性脊髓血管病变的发病年龄约为22岁；
• 以男性居多；
• 髓周动静脉瘘（PMAVF）好发于男性，存在两个发病年龄高峰，<14岁儿童和>27岁中青年；
• 儿童髓周动静脉患者可合并HHT综合征；
• 终丝动静脉瘘（FTAVF）好发于老年男性，平均发病年龄为55岁，常累及L3~L5；
• 硬脊膜下血管畸形多发于10~30岁人群；
• 脊髓海绵状血管畸形约占所有脊髓血管病的5%~12%，平均发病年龄为35岁。

脊髓血管畸形有哪些类型？

脊柱脊髓血管畸形是一大类临床表现、严重程度、治疗难度不同的疾病的统称，具体可分为如下。

硬膜内病变

脊髓海绵状血管瘤

又称为脊髓海绵状血管畸形

脊髓毛细血管扩张症

脊髓动静脉畸形（SCAVM）

病变核心是位于脊髓内的畸形血管团，约占脊柱脊髓血管畸形的20%~30%，根据病变畸形团的形态可以分为致密型及弥散型，也可以根据病变部位分为髓内型、髓内-髓周型和髓周型。C1至脊髓圆锥均可累及，但胸腰段的比例相对较高。脊髓出血常见，大约60%的患者可以突发出血，但出血后多数患者可自行缓解。

脊髓动静脉瘘（SAVF）

• 髓周动静脉瘘（PMAVF）：病变核心是位于髓周的动静脉瘘，根据其供血来源及病变体积的大小进一步分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型。Ⅰ型PMAVF仅有单支直接供血动脉，病变体积最小；Ⅱ型有多支直接供血动脉，体积中等；Ⅲ型存在多支直接供血动脉，体积较大，可见扩张的静脉湖结构。
• 神经根动静脉瘘（rAVF）：病变核心是位于神经根的动静脉瘘，供血动脉为神经根动脉，通过髓周静脉引流。
• 终丝动静脉瘘（FTAVF）：占硬脊膜下脊髓血管畸形的5%左右。绝大多数患者的供血动脉为终丝动脉，部分可见神经根动脉供血，引流静脉为终丝静脉，病变核心为单一瘘口的动静脉瘘。

脊髓动脉瘤

硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）

硬脊膜动静脉瘘是脊柱脊髓血管畸形中最常见的一类病变，约占整体的70%~80%。其病变核心是位于硬脊膜实质内的硬脊膜支与根静脉之间的异常吻合。病变多累计胸、腰段，90%的病变位于T4~L4。

多数情况下病变进展缓慢，表现为起病隐匿并逐渐加重的脊髓功能障碍，脊髓出血罕见。

椎管内硬脊膜外病变

椎管内硬膜外海绵状血管瘤

椎管内硬膜外动静脉畸形

硬脊膜外动静脉瘘（SEDAVF）

核心是位于椎管内硬脊膜外的动静脉瘘，临床上较为少见。由节段动脉在椎管内的细小分支供血，由椎管内硬脊膜外静脉丛引流。

根据引流静脉形态不同可分为3类：

• Type A；
• Type B1；
• Type B2。

椎管外病变（向髓周静脉、硬膜外静脉或椎旁静脉引流）

椎旁动静脉畸形（PVAVM）

椎旁动静脉瘘（PVAVF）

椎体血管瘤

体节性脊柱脊髓血管畸形

完全表现型

如Cobb’s 综合征。体节性脊柱脊髓血管畸形的病变范围较大，其核心为累及同一或相同体节内的多种组织（脊髓，神经根，骨性结构，椎旁软组织，皮肤等）的动静脉畸形或动静脉瘘，出血起病者多见，可达60%。

部分表现型

伴有脊髓血管畸形的综合征

Klipple-Trenaunay-Weber（KTW）综合征

Rendo-Osler-Weber（ROW）综合征

Robertson’s 巨肢综合征