病因不明，目前认为多数脊髓血管畸形与遗传无关，而是在胚胎发育过程中，由于某种因素触发了异常的血管生成或导致持续性的血管重塑，干扰了原始脊髓血管丛的正常发育，因此，大多数脊柱脊髓动静脉畸形在出生时就存在（先天性），但不会遗传给下一代，此外还有部分患者可以在出生后起病。

有研究指出，部分脊髓海绵状血管畸形患者有家族史，同时此类患者也更容易出现血管痣和颅内血管病变。

目前，关于脊髓血管畸形引起临床症状的发病机制，较为公认的主要为以下几方面：

• 盗血；
• 静脉高压；
• 出血；
• 占位效应。

脊髓血管畸形的病因有哪些？

盗血

供应脊髓的血液通过畸形团大量分流，使正常的脊髓组织血液供应减少，导致脊髓缺血，表现为缓慢进展的脊髓功能障碍。

出血

畸形血管管壁薄、引流静脉压力高，特别是有动脉瘤样结构的患者，在动脉血压突然增高（eg.情绪激动）或外伤等诱因作用下，畸形血管团易破裂出血，表现为蛛网膜下腔出血或脊髓出血，患者临床症状可突发加重，最常见于脊髓动静脉畸形，少见于小的脊髓动静脉瘘。

静脉高压

动静脉异常连接后，动脉血直接汇入静脉系统，引起静脉高压，静脉淤滞，动静脉之间压差减少可以导致脊髓灌注减少，脊髓水肿，迂曲扩张的畸形血管还可以压迫和破坏脊髓。

因为，脊髓静脉系统无瓣膜，更易受引力影响，因此，圆锥部位的脊髓最常受累，多见于硬脊膜动静脉瘘。

占位效应

粗大的引流静脉局部压迫脊髓。

脊髓血管畸形有哪些诱发因素？

• 药物：部分脊髓血管畸形患者在确诊前可能会被误诊为急性脊髓炎而使用激素治疗，研究表明激素治疗可以使脊髓血管畸形患者的临床症状急性加重，有学者推测可能是激素治疗导致水钠储留、全身血容量增多，静脉回流缓慢，导致静脉淤血或畸形血管扩张更为明显。
• 外伤可能会导致脊髓血管畸形的发生。
• 情绪激动、精神高度紧张、妊娠、咳嗽、打喷嚏、体位改变也可能会诱发脊髓血管畸形的症状发作。