该病是可以预防的，通过遗传咨询和产前诊断，避免本病患者出生。尤其已有本病家族史者，一定要做充分遗传咨询，并进行必要的产前诊断。本病是常染色体隐性遗传病。家族中有本病患者。由于当前可治疗SMA的药物尚不能广泛使用，因此定期物理治疗（PT）、正确使用支具或矫形器、规律运动训练等积极的康复治疗仍是目前干预、延缓疾病进展的主要手段。即使今后应用“ 可治疗药物”，康复训练仍应贯穿治疗全程。

脊髓性肌萎缩症如何家庭护理？

辅助设备

辅助设备有助于提高SMA患儿的独立性并优化护理工作，以下是一些可以帮助到SMA患儿的设备。

自适应推车

与普通轮椅相比，自适应推车是一种更轻、更便携的产品，可以更轻松地从车中装入和取出。还可以为推车配备附件，帮助患儿保持在更加舒服的姿势。在患儿年龄较小，还不可以大坐轮椅时，可以经常使用推车。

轮椅

轮椅包括手动轮椅和电动轮椅。手动轮椅可以由患儿转动轮子前行，也可以由护理人员推动前行。电动轮椅通常由操纵杆控制，无需他人帮助即可移动。如果患儿肌肉力量或控制力弱，可以对操纵杆位置进行相应的调整，以满足患儿的需求。

脉搏血氧仪

脉搏血氧仪通过在手指或脚趾上放置的传感器小夹子或胶带来测量血液中的含氧气比例。当SMA患儿的血氧饱和度降低过多，尤其是睡觉时，他们可能需要额外的呼吸支持。

车床

汽车床可以让患儿在开车旅行时更舒服地平躺。推荐患儿使用专用汽车床，尤其是对于患有严重SMA的儿童，他们可能会面临呼吸暂停或血氧饱和度下降的风险。

双水平气道正压通气呼吸机（BiPAP呼吸机）

在患儿吸气过程中BiPAP呼吸机向肺部提供大量的空气，使肺部能够膨胀，这比SMA患者自己能达到的肺部膨胀度更大。呼气时，BiPAP呼吸机会降低压力，帮助患者实现正常的呼吸模式。

咳嗽辅助机

咳嗽辅助机会在患儿吸气时逐渐将空气送入他们的肺部，并迅速扭转呼气时的气流，机器上的吸引器将分泌物从口腔中排出，从而帮助患儿咳嗽和清除口腔分泌物。

站立辅助器

不能独立站立的患儿可以通过站立帮助器站起来。站立会增加骨骼的负重，提高骨骼和肌肉的强度。有固定的站里帮助器，也有可以移动的站立辅助器（动态站立辅助器）。

辅助患者翻身

提供患者翻身枕，当患者侧卧位休息时，在患者后背和两腿之间放置软垫，防止产生褥疮。

提供床上桌子

患者长期卧床，治疗期间为患者提供床上桌子，给患者提供喜欢的书籍翻阅，让患者在这漫长的治疗过程中获得学习的乐趣。

脊髓性肌萎缩症患者日常生活管理要注意什么？

饮食

改善饮食，多吃一些富含蛋白质的食物，如鱼、蛋、瘦肉。多吃富含维生素的水果和蔬菜。对于吞咽困难的患者只能进流食，要求流食制作精细。

运动

患者应每天完成制定的康复训练运动。

生活方式

保证睡眠充足，一日三餐定时定量，均衡营养。注意卫生，养成良好的生活习惯，不抽烟喝酒，早睡早起, 饭前、便后要洗手，不要用污浊的毛巾擦手。

情绪心理

患者要正确地认识疾病，多与家人、朋友沟通，保持愉悦的心情，可以选择听音乐、看电影的方式来调节心情。

脊髓性肌萎缩症病情需要日常监测哪些指标？

观察患者的呼吸、睡眠情况、营养状况。如果发现患者呼吸运动混溺、睡觉时憋闷或营养状况差，应及时到医院就诊。

脊髓性肌萎缩症有哪些特殊注意事项？

• 避免感染：患者日常生活中要注意天气变化，及时的增减衣物，避免感冒发烧，防止肺炎的发生。
• 避免劳累和精神刺激：患者活动要适当，情绪应保持稳定，避免精神刺激。
• 每6个月需要复查一次。