进行性骨干发育不良 (对称性硬化性厚骨症,进生性骨干发育不全,进行性骨干发育异常,进行性骨干-骨骺发育不良症,卡-恩二氏病,增殖性骨膜炎,对称性硬化性厚骨症病)

发病部位: 上肢 下肢 全身

就诊科室:骨外科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

进行性骨干发育不良应该做哪些检查?

  生化检查:

  1.血红蛋白降低,血沉增快,血钙、磷正常或低血钙、高血磷,血PTH、CT正常,血ALP增高,血清骨钙素(BGP)、Ⅰ型前胶原C端前肽(PICP)增高。

  2.高血磷时,尿磷低、尿羟脯氨酸正常。

  3.少数病人免疫球蛋白A、G、M增高,T淋巴亚群CD4+降低。

  本病的生化指标与骨病变有密切关系,测定骨代谢指标可反映骨病变病情,其中Ⅰ型胶原N端前肽(NTX)、Ⅰ型前胶原C端肽(PINP)、骨钙素(BGP)或骨源性ALP的意义较大。

  X线检查:

  1.长管骨 骨内、外骨膜骨化而附加于原皮质表层,致使骨皮质增厚、硬化,以骨干中段显著,髓腔狭窄或完全消失,但可有斑片状密度减低区,可见骨周围软组织萎缩。受累骨骼的发生频率依次为胫骨、股骨、肱骨、尺骨、桡骨和腓骨。典型者为对称分布,通常干骺受累较轻,偶尔累及骨骺。

  2.短管骨 跖骨常受累,病变较轻,其病变形态与长骨相似,皮质增厚,骨干增粗,双侧病变基本对称。

  3.颅骨 颅盖骨肥厚,主要为内、外板增厚硬化或板障狭窄、消失、颅底骨硬化、颅底神经和血管通过的孔道狭窄。

  4.其他骨骼 个别可见脊柱椎板较致密,亦可累及肋骨、锁骨及骨盆。病变的主要表现是皮质骨增厚、硬化。

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