进行性骨干发育不良 (对称性硬化性厚骨症,进生性骨干发育不全,进行性骨干发育异常,进行性骨干-骨骺发育不良症,卡-恩二氏病,增殖性骨膜炎,对称性硬化性厚骨症病)

发病部位: 上肢 下肢 全身

就诊科室:骨外科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

1.一般治疗
包括加强营养和适当运动。因患者多处于生长发育状态,病变影响到骨髓的造血,常有不同程度的贫血。需补充蛋白、维生素C,适当补充B族维生素、钙剂和铁剂。
2.止痛常用的药物有以下几种
(1)解热止痛剂 非特异性的消炎止痛药吲哚美辛、布洛芬、吡罗昔康(炎痛喜康等)、水杨酸类(阿司匹林、索米痛片、非那西丁等)。
(2)糖皮质激素治疗PDD的作用有两个方面 ①抑制成骨细胞,减少骨髓腔狭窄所造成的骨畸形,从而达到止痛目的。②血清免疫球蛋白及T淋巴细胞亚群CD4+增高,所以疼痛可能有免疫因素的参与。
3.骨畸形及其他并发症的处理
骨畸形严重者或影响功能可行截骨矫形术。由于颅神经受压引起的耳聋,可行耳蜗移植,重建听觉。颅内压增高引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压。

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