卡波西肉瘤最明显症状是皮肤上的病变,通常表现初为小丘疹,红色或紫色,可主诉烧灼、瘙痒或疼痛。
随着疾病发展增大融合形成大的斑块或结节,部分似海绵状。但经典型、非洲型、医源性免疫抑制型和艾滋病相关型4种类型的患者,症状各不相同。
经典型卡波西肉瘤通常表现为无痛性皮肤病灶,进展缓慢长达数十年。
早期损害最常见于下肢远端及手与前臂等处,呈淡红、淡蓝色、青红或紫色斑或斑块,有些可呈环形或匍行性斑片。以后增大融合形成大的斑块或结节,质如橡皮,部分似海绵状或加压缩小。可单个或几百个,大小不一,直径可达10cm以上。伴毛细血管扩张和患处肿胀,以后可发生明显的淋巴水肿,后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔,特别是在软腭较多见。
病情缓慢进行时,可出现新结节,并渐增大,可发生溃疡,甚至坏疽。然而部分病例可出现缓解,有的损害自行消退,留下菱缩及瘢痕,伴有色素沉着。患者常自感烧灼、瘙痒或疼痛。
除皮肤外,最常受累的部位是皮下淋巴结,约占全部病例的10%,表现为淋巴结肿大。10%的病例有内脏受累,胃肠道最常见,此外,心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征,并有诊断价值。极少数病例只有内脏损害而无皮肤表现。
非洲型卡波西肉瘤好发于非洲的儿童和年轻成人(<40岁)。
非洲型该型往往比经典型卡波西肉瘤更具侵袭性,有时累及内脏、骨及淋巴结。皮损广泛,并可累及淋巴结、肝肺和胃肠等。
损害可分为结节型、鲜红色型、浸润型和淋巴结病型:
医源性免疫抑制型卡波西肉瘤常发生于器官移植后患者,特别是肾移植后,长期应用免疫抑制剂。
皮损广泛分布于皮肤和黏膜,淋巴结和内脏受累或不受累。病程进展快,但停止免疫抑制剂治疗后,皮损可自愈。
艾滋病相关型卡波西肉瘤比其它类型更具侵袭性。本型损害分布广泛,多发生于身体上部,常见头、颈部、足底,且对称分布,50%的患者有口腔或胃肠道损害。
皮损初为红色斑,周围有苍白晕,以后变成紫色或棕色斑,苍白晕消失。一般皮损较小,直径1cm左右,圆形隆起。本病进展迅速,治疗困难,死亡率高。在有皮肤损害而死亡的病例中,均有内脏累及。自然病程不一,预后决定于艾滋病本身。
淋巴网状细胞肉瘤相对少见,根据一般肉瘤的...