首发表现常为震颤、动作笨拙、平衡下降，后可进行性加重，出现瘫痪、大小便失禁等。
隐袭性起病，单相病程，病程中一般无波动，进行性加重。
前驱并没有脑病的体征或症状（如发热、意识混乱、抽搐或昏迷）。临床上以小脑受损的症状为主，首发症状表现为震颤、动作笨拙、平衡下降。
几个月内患者出现四肢和躯干共济失调、语言障碍、吞咽困难、肌阵挛、舞蹈、指划动作等，可由当初轻微震颤尚可独立行走进展至需要借助拐杖或者搀扶。
随病情进展，出现瘫痪、大小便失禁、完全卧床。
前驱期可表现为下肢关节痛、头痛、心神不宁或者咳嗽等症状。一些患者出现了人格变化和情绪不稳定，表现为不恰当的大笑或哭泣；有些人变得抑郁和孤僻，或者偏执和好斗，伴有智能的下降。
