克兰费尔特综合征 (先天性曲精管发育不全综合征,小睾丸症,先天性睾丸发育不全综合征,克氏征,XXY综合征)

发病部位:男性股沟

就诊科室:内分泌科 男科 生殖健康

疾病用药:卡铂注射液 茴香橘核丸

疾病自测:暂无数据

  

症状

先天性曲细精管发育不全综合征患者大多在胎儿、婴幼儿、儿童时期没有明显的症状, 但是到了青春期,症状就会逐渐出现,比如睾丸较小、阴茎短小,阴毛、胡须、喉结、声音等第二性征都会出现变化。

先天性曲细精管发育不全综合征有哪些典型症状?

睾丸发育异常

KS患者的睾丸在青春期会逐渐显现出与正常人的差异,比如睾丸较小,阴茎短小,睾丸质地较硬,睾丸支持细胞变性,间质细胞增生等。

女性化(第二性征)

KS患者可能会出现少许阴毛,胡须,喉结较小,甚至没有喉结,声音较细如同女生的声音。

生殖能力异常

KS患者可能会出现生殖能力的异常,比如性能力低下,甚至无性交能力,多数患者可以勃起,但是其精子质量较差,甚至精子量极少。

外貌异常

KS患者外貌可能出现异于正常人的表现,比如身材高大,乳房出现第二次发育,臀部宽大,逐渐出现女性该有的第二性征。

骨骼异常

KS患者的骨骼相对正常人更为细长,也会存在骨质疏松、肌肉力量异常等表现。

先天性曲细精管发育不全综合征可能有哪些伴随症状?

认知心理障碍:年龄较小的KS患者可能会伴随认知方面的异常,比如智力低下、语言表达能力较弱,阅读能力低下、焦虑、抑郁、自闭等认知心理障碍。

外,均合并有严重的智力和躯体障碍。

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