卡尔曼氏综合征

发病部位:男性股沟

就诊科室:内分泌科 男科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

先天性下丘脑促性腺激素释放激素分泌障碍

发育迟缓、不孕不育伴有嗅觉缺失或减退

治疗需要采取生殖激素替代

大多数患者的预后良好

卡尔曼综合征是什么?

卡尔曼综合征(KS),是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症,于1944年由Kallmann最先报告,由于下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)分泌障碍,导致促性腺激素分泌减少而继发性腺功能减退。

卡尔曼综合征在人群中的发病情况是怎样的?

属于临床罕见病,2018年5月11日国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,卡尔曼综合征被收录其中;粗略估计男孩的发病率为1/8000,女孩的发病率约为男孩的1/5。

卡尔曼综合征有哪些类型?

具有临床及遗传异质性的疾病,可呈家族性或散发性,其遗传方式包括X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。

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